Акромегалия причины и симптомы фото: симптомы, причины, лечение и диагностика

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО «РЖД»

Акромегалия – тяжелое расстройство нейроэндокринной системы, обусловленное гиперсекрецией т.н. гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ, англ. HGH). По сути, акромегалия (досл. греч. «огромные конечности») является частным, – взрослым, – вариантом более общего заболевания той же этиологии, которое получило название гигантизм. Гигантизм относится к очень редким видам патологии: его эпидемиологическая распространенность составляет 0,005%, т.е. примерно 50 человек из миллиона; с равной частотой заболевают лица обоих полов, диагноз обычно устанавливается в возрасте от 20 до 40 лет. В медико-социальном плане акромегалия и гигантизм представляют собой серьезную проблему: из-за изменений во внутренних органах летальность среди таких пациентов до 4-5 раз превышает среднестатистическую, не говоря уже о катастрофическом снижении качества жизни вследствие этого заболевания.

Причины акромегалии:

Абсолютное большинство случаев акромегалии обусловлено развитием гормонпродуцирующей опухоли гипофиза.

Прочие случаи связаны с тем или иным поражением гипоталамуса (травма, воспаление, инфекция, онкопатология) или с особой дисфункцией печени. Избыток соматотропного гормона буквально «вынуждает» разрастаться мягкие, соединительные, периостальные ткани. Во взрослом организме, где процессы нормального роста и развития уже завершены, это приводит к формированию специфических диспропорций в схеме тела, гипертрофии внутренних органов, их склерозированию (замещению рабочей паренхимы соединительной тканью), грубым нарушениям метаболизма.

Симптомы:

Как правило, первое беспокойство вызывают изменения внешности, которые становятся заметны лишь через несколько лет после реального начала процесса. Наблюдается специфическое огрубление и «одичание» облика, – утяжеление надбровных дуг, скул, нижней челюсти, губ и пр. Меняется прикус, язык увеличивается и зачастую буквально не вмещается во рту. Гипертрофия потовых и сальных желез приводит к повышенной влажности кожи.

Аналогичные изменения отмечаются практически во всех мягких тканях и внутренних органах: огрубляется голос, может развиться гирсутизм, во многих случаях отмечается значительное увеличение печени, сердца и т.д. Лишь при начале в детском возрасте гигантизм сопровождается аномальным, но более-менее пропорциональным ростом всего тела; при взрослой акромегалии особенно выделяются кисти и ступни – что и дало название заболеванию в целом. Мышечная ткань и физическая сила могут увеличиться на ранних стадиях процесса, однако в дальнейшем доминируют обратные, дистрофические и атрофические тенденции. Типичным для гигантизма и акромегалии является также гипогонадизм – дефицит половых гормонов.

Диагностика:

При наличии достаточно очевидных внешних признаков и характерных жалоб (апноэ, головные боли, сдавление нервов при болевом «тоннельном» синдроме и пр.) гормональная ситуация уточняется лабораторными анализами крови. Показано МРТ-исследование гипофиза и общее комплексное обследование – в связи с высоким риском всевозможных осложнений, в т. ч. онкологических. 

Лечение:

Главная терапевтическая задача при акромегалии – остановить гиперсекрецию и нормализовать уровень соматотропина. Показано, прежде всего, устранение причин; так, при инфекционно-воспалительной этиологии основным подходом является медикаментозный. Если же акромегалия обусловлена опухолью (и ингибировать секрецию СТГ не удается), единственным эффективным решением оказывается ее хирургическое удаление. Применяется также лучевая терапия (рентген-облучение, т.н. гамма-нож), однако эффективность ее дискутабельна.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Название этого заболевания имеет древнегреческое происхождение. Корень «акрос» переводится как конечность, а «мегас» — большой. Акромегалия, известная человечеству еще со времен античности, характеризуется увеличением стоп и кистей, укрупнением черт лица.

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

  • язык;
  • губы;
  • надбровные дуги;
  • нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах.

Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом).

Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

  • нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
  • снижением потенции и либидо у мужчин;
  • различными неврологическими симптомами;
  • появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

  • полипы толстого кишечника;
  • потеря или ухудшение зрения;
  • сдавление спинного мозга;
  • гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

  • преакромегалию;
  • гипертрофическую;
  • опухолевую;
  • кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии в Березниках

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника в Березниках обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Москве, цена

Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Причины и патогенез акромегалии и гигантизма

Итак, основная причина заболеваний — повышенный синтез гипофизом гормона роста соматотропина. Это может быть обусловлено как патологией самого гипофиза (опухоль, в том числе аденома, аномальное разрастание и др.), так и нарушениями его функций при поражении близко расположенных тканей (опухоли, метастазы).

Среди факторов риска развития акромегалии и гигантизма — инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, хроническое воспаление носовых пазух, наследственность.

Симптомы акромегалии и гигантизма

Акромегалия характеризуется прогрессирующим патологическим увеличением различных частей тела — кистей, стоп, грудной клетки, нижней челюсти, внутренних органов, огрубением черт лица, утолщением кожи.

Рост больных гигантизмом достигает 2 метров и более при непропорциональном телосложении; обычно удлиняются конечности.

Избыточная секреция гормона роста вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.

Пациенты жалуются на нарушение зрения, головную боль, головокружение, повышенную потливость, боли в суставах, снижение потенции, нарушение менструального цикла и др. Голос становится хриплым и низким, развивается гипертония, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, мышечная слабость, артрозы.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Клиническом госпитале на Яузе

Опытный специалист может определить патологию по внешнему виду пациента.

Но для уточнения диагноза необходимы лабораторная и инструментальная диагностики:

  • общий и биохимический анализы крови
  • общий анализ мочи
  • комплекс гормональных исследований (ТТГ, СТГ, ИФР-1, пролактин и др. )
  • ЭХО-КГ (эхокардиография)
  • МРТ-головы
  • Rg-графия черепа в двух проекциях, позвоночника, кистей и стоп

Для лечения акромегалии и гигантизма, целью которого является достижение стойкой ремиссии, специалисты отделения эндокринологии нашей клиники применяют самые современные лекарственные препараты, способные отсрочить оперативное вмешательство.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 


Акромегалия у спортсменов, спортсмены-гиганты, особенности, симптомы, фото, видео

Недавно бывший чемпион мира по боксу Николай Валуев признался, что борется с редким заболеванием — акромегалией. По словам экс-чемпиона мира, гиперфункция гипофиза, из-за которой мозг вырабатывал большое количество гормона роста, была обнаружена в 2009 году, что и стало одной из причин окончания карьеры годом позже. Валуев рассказал, что уже дважды перенес операцию по удалению доброкачественной опухоли в мозгу.

Еще до постановки этого диагноза было понятно, что природа явно одарила Николая — рост выше двух метров, огромные кулаки и характерные для многих больных акромегалией надбровные дуги. Схожими чертами лица обладали многие ставшие известными спортсмены.

Валуев в своих интервью резонно отмечал опасность данного заболевания, ведь в среднем люди с акромегалией живут на 15-20 лет меньше, чем обычные люди. Причиной тому все тот же гормон роста, оказывающий влияние на внутренние органы. У больных гигантизмом, помимо традиционных для высоких людей проблем с коленями, стопами и позвоночником, возникают проблемы с давлением и сердечно-сосудистой системой.

Но существуют атлеты, которые добивались успеха в спорте не вопреки, а, скорее, благодаря этой болезни.

Прежде всего гиперфункция гипофиза, если она началась в подростковом или детском возрасте, характеризуется бурным ростом. Нередко люди с гигантизмом вырастают выше двух метров. Таким был, к примеру, румынский баскетболист Георге Мурешан, игравший за «Вашингтон» и «Нью-Джерси».

Огромный рост 232 см давал Мурешану преимущество в борьбе под кольцом, однако частые травмы так и не дали ему раскрыть свой потенциал. В своем лучшем сезоне за «Вашингтон» в сезоне-1995/96 Мурешан набирал по 14,5 очка и делал 9,6 подбора в среднем за игру. В лучшей лиге мира он провел шесть лет, запомнившись как самый высокий игрок НБА.

В 2007 году Мурешан в последний раз вышел на баскетбольную площадку в матче ABA в составе самой высокой стартовой пятерки в истории баскетбола. Центровой высотой 7 футов 7 дюймов впервые в карьере был не самым высоким на паркете. Выше оказался китаец Сун Минмин ростом 7 футов 9 дюймов (236 см).

Как ни странно, наибольшую известность люди с этим редким заболеванием (в среднем 30 случаев на миллион человек) приобретают в единоборствах, где устрашающие габариты имеют значение не меньше, чем в «спорте высоких людей».

В карьере Федора Емельяненко таких соперников было двое: кореец Хонг Ман Чой и бразилец Антонио Силва.

Светловолосому представителю Южной Кореи повезло меньше, чем бразильцу. Соперником Хонг Мана оказался Федор времен своего пика, а потому исход боя решился не в его пользу. Емельяненко эффектно обхватил длиннющую конечность оппонента и вынудил сдаться. Сейчас 38-летний кореец продолжает сражаться, хотя делать это с ростом 218 см и весом более 130 кг становится все сложнее. Чой вернулся в бои в 2015 году после почти шестилетнего перерыва, подписав контракт с промоушеном Road. В нем он провел 4 боя, а в 2018 году бился по правилам К-1 с китайцем Йи Лонгом. Несмотря на не слишком высокие достижения, Чой стал настоящей звездой в Японии, где любят необычных спортсменов.

Антонио Силва стал тем, кто нанес Федору второе поражение подряд, превратив лицо «Последнего Императора» в котлету. Это в момент сделало «Бигфута» звездой, но парень свою новую роль не потянул. Бразилец проиграл Даниэлю Кормье в финале гран-при Strikeforce, а после перехода в UFC дважды отхватил от Кейна Веласкеса, был бит Андреем Орловским, Фрэнком Миром, Марком Хантом и фактически вышел в тираж, но победы над Федором и Алистаром Оверимом навсегда останутся в истории ММА.

Измененный голос, огромные кисти рук и выдающиеся надбровные дуги, все эти черты присущи и еще одному известному в своем виде спорта атлету — Денису Цыпленкову. И хотя он не выделяется высоким ростом (186 см) его огромные руки сделали его одним из самых узнаваемых армрестлеров мира. Ему также принадлежит мировой рекорд в поднятии штанги на бицепс и еще множество различных достижений. Сейчас Денис восстанавливается после перенесенного инсульта и рассчитывает вновь вернуться на вершину арма.

Акромегалия — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Лечение направлено на снижение выработки гормона роста и уменьшение негативного влияния опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Может потребоваться несколько методов лечения.
 

Хирургическое лечение
В большинстве случаев опухоли гипофиза могут быть удалены с помощью так называемой «транссфеноидальной эндоскопической хирургии». При этом врач удаляет опухоль через полость носа. Удаление опухоли приводит к снижению уровня гормона роста и устранению давления опухоли на соседние ткани, что приводит к уменьшению выраженности симптомов. Иногда невозможно удалить всю опухоль целиком.   В таких случаях после операции сохраняется повышение уровеня гормона роста и требуется дальнейшее медикаментозное лечение или лучевая терапия.


Медикаментозное лечение

Для лечения акромегалии применяют препараты, которые снижают выработку гормона роста или блокируют его действие на органы и ткани:

  • Аналоги соматостатина. Препараты октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депот) являются синтетическими аналогами соматостатина. Они препятствуют избыточной выработке гормона роста, что приводит к быстрому снижению его уровня. В начале терапии октреотидом вы вводите себе подкожно препарат короткого действия трижды в день, чтобы определить, есть ли эффект от терапии и нет ли побочных эффектов. Если препарат дейстует и вы его хорошо переносите, то вы можете перейти на форму длительного действия, которая вводится внутримышечно (в ягодицу) медицинским работником один раз в месяц. Ланреотид вводится подкожно один раз в месяц.
  • Агонисты допамина. Препараты каберголин и бромокриптин (Парлодел) выпускаются в таблетках. В некоторых случаях, они способны снизить уровни гормона роста и ИФР-I. В результате лечения агонистами допамина или аналогами соматостатина опухоль может уменьшиться в размерах. У некоторых пациентов на фоне приема этих препаратов могут развиться обсессивно-компульсивные расстройства, такие как игромания (гэмблинг).
  • Антагонисты гормона роста. Препарат пегвисомант (Сомаверт) является антагонистом гормона роста – блокирует его действие. Пегвисомант может, в частности, помочь тем пациентам, у которых не было эффекта от других видов лечения. Препарат вводится самим пациентом подкожно ежедневно. Он позволяет нормализовать уровень ИФР-1 и уменьшить выраженность симптомов у большинства больных акромегалией, но не снижает уровень гормона роста и не приводит к уменьшению размеров опухоли.

Лучевая терапия
К лучевой терапии прибегают в случае, если после опухоль не была полностью удалена в ходе операции. Лучевая терапия разрушает клетки опухоли и медленно снижает уровень гормона роста. Для заметного уменьшения выраженности симптомов акромегалии требуются годы.

Вам может быть назначен один из трех видов лучевой терапии:

  • Традиционна лучевая терапия. При этом виде лечения сеансы лучевой терапии проводятся каждый будний день в течение четырех-шести недель. Вы можете не ощутить полного эффекта лечения даже 10 и более лет от его начала.  
  • Протонная терапия. При этом виде лучевой терапии высокая доза радиации направленно действует на опухоль, воздействие излучения на здоровые ткани сведено к минимуму. Для достижения эффекта протонной терапии требуется время, но не столь значительное, при традиционной лучевой терапии.
  • Стереотаксическая радиохирургия. Также этот метод лечения известен как гамма-нож. Он позволяет направлять высокие дозы излучения на опухолевые клетки в одной дозе, при этом на здоровые ткани воздействие сведено к минимуму. Этот вид лучевой терапии позволяет добиться уменьшения уровня гормона роста до нормального в течение периода времени от трех до пяти лет.

Стереотаксическая радиохирургия доступна лишь в нескольких медицинских центрах США и не может быть рекомендована всем пациентам с акромегалией. Ваш лечащий врач поможет установить, какой вид лучевой терапии будет оптимальным для вас, основываясь на:

  • Размерах и локализации остаточной опухолевой ткани
  • Уровне ИФР-I

По завершении терапии требуется периодическое наблюдение у врача для контроля функции гипофиза. Медицинское наблюдение может быть необходимо вам до конца жизни.

Лечение акромегалии в Израиле: центры, отзывы, стоимость. Акромегалия, лечение гигантизма Израиль: цены, клиники, больницы

Вернуть здоровье иногда можно, только отбросив страхи перед сложным лечением и операцией. Не стоит страдать физически и душевно – лучше начать действовать! Лечение акромегалии в Израиле – это реальный шанс вернуть себе полноценную жизнь!

В медицинской терминологии под акромегалией подразумевается системное нейроэндокринное расстройство, которое развивается вследствие излишней секреции соматотропина, то есть гормона роста. Поскольку в ходе патогенеза акромегалии происходит ускоренное разрастание тела, мягких тканей, костей и внутренних органов, болезнь по-другому называют гигантизмом. Причиной его прогрессирования в 99% случаев является аденома гипофиза, которую обнаруживают во время определенных диагностических проверок. Узнать больше…

Визуально признаки гигантизма у детей и подростков обнаружить сложно. Как видно по фото, акромегалия в детском возрасте характеризуется хотя и чрезмерным, но пропорциональным, ростом тела. В то же время, у взрослых гигантизм проявляется в диспропорциональном периостальном росте костей скелета, увеличении массы внутренних органов и нарушении обмена веществ. Взрослый пациент, страдающий гигантизмом, на фото имеет характерные изменения формы лица, заметные отеки по всему телу, увеличенные конечности.

Со временем акромегалия становится причиной склеротических изменений внутренних органов в результате разрастания соединительной ткани. Подобный процесс повышает угрозу развития патологических образований доброкачественного и злокачественного характера. Помимо этого, акромегалии очень часто сопутствуют такие расстройства, как сахарный диабет и гипертония.

Особенности лечения

Основная задача в ходе лечения заболевания – это устранение причины акромегалии, то есть блокировка излишней секреции гормона роста. По мнению большинства авторитетных специалистов, наиболее рациональным и эффективным путем решения этой задачи является операбельное лечение. Только в некоторых случаях может быть использована симптоматическая медикаментозная коррекция, а также в качестве вспомогательного метода радиотерапия.

Медикаментозное лечение акромегалии в клиниках Израиля базируется на применении средств, которые сдерживают выделение гормона роста гипофизом. Средитакихсредств – Octreotide (Sandostatin LAR) иLanreotide (Somatuline, Somatulineautogel). Вводятся эти препараты путем внутривенных инъекций раз в две недели либо раз в месяц. Организм некоторых пациентов хорошо реагирует на Достинакс, который можно принимать в таблетках. Клиники-партнеры центра ServiceMed помимо давно используемых средств предлагают пациентам эффективные инновации. В частности, речь идет о препарате под названием Сомаверт, который можно назвать фармсредством новой генерации.

Согласно статистике и, по отзывам о лечении акромегалии в больницах Израиля, удаление патологического образования гипофиза операбельным путем является наиболее эффективным средством избавления от болезни. Так, при наличии микроаденомы гипофиза, которая локализована в пределах турецкого седла и не превышает 11 мм в размере, успешность лечения составляет более 90%. В то же время, вероятность достижения стойкой ремиссии при наличии инкапсулированного образования до 20 мм в диаметре составляет около 70-75%. Наиболее затруднительным является лечения макроаденомы, при наличии которой достичь ремиссии после первого вмешательства удается только в 30% случаев.

Ключевая цель хирургии при акромегалии – это полное удаление микроаденомы гипофиза либо максимальная резекция макроаденомы гипофиза, которая продуцирует излишек гормона роста. Специализированные центры Израиля по лечению акромегалии имеют в своем арсенале все необходимое высокотехнологичное оборудование для обеспечения высочайших показателей эффективности вмешательств. К оперированию привлекаются специалисты с огромным клиническим опытом.В частности, разговор ведется о врачах, которые провели более 100 вмешательств на гипофизе с активностью более 25 операционных вмешательств в год.

Сегодня операбельное лечение гигантизма в Израиле становится все менее инвазивным. Вместо транскраниального доступа по возможности используют эндоназальныйтранссфеноидальный подход, который имеет ряд преимуществ. Узнать больше…

Даже в случае реализации сложнейших терапевтических протоколов, а также при использовании инновационных малоинвазивных методик оперирования, цена лечения акромегалии в израильских медцентрах остается доступной. Сравнив цены, указанные в прайс-листах компании ServiceMed, с ценовыми предложениями европейских клиник, можно воочию убедиться, что стоимость лечения акромегалии в Израиле намного более приемлема.

Программа лечения
  1. Диагностические обследования (радионуклидное сканирование, лабораторные тесты, гормональный профиль, УЗИ).
  2. Консультация эндокринолога и нейрохирурга.
  3. Операционное вмешательство.
  4. Мониторинг состояния.
  5. Восстановительный протокол.

Вопросы наших пациентов
  1. В каких случаях при акромегалии используют радиотерапию?

Как правило, в протоколы лечения гигантизма в клиниках Израиля радиотерапия входит в тех случаях, когда содержание гормона роста не удается нормализовать ни после операционного вмешательства, ни после курса медикаментозной коррекции. Необходимость в лучевой терапии подтверждают результаты диагностики, согласно которым обнаруживаются остатки патологического образования в кавернозных синусах.

  1. Что может произойти, если не проводить лечение гигантизма?

В любом случае трудоспособность пациентов с данным диагнозом весьма ограничена. При раннем начале патогенеза без адекватного лечения время до наступления летального исхода может составлять всего 3-4 года.

  1. Существуют ли методы профилактики акромегалии?

Пусковые механизмы патогенеза заболевания еще не до конца изучены. Известно, что очевидную опасность представляют собой травмы головы и хронические очаги воспаления в зоне носоглотки. Крайне важно вовремя выявить заболевание и нормализовать уровень гормонов еще до того, как начался процесс разрастания тканей.

Преимущества лечения с ServiceMed:
  • Применения инновационного комплекса фармакологических средств
  • Возможность участия в клинических испытаниях с отличными показателями успешности
  • Передовое эндоскопическое оперирование
  • Привлечение врачей с огромным практическим опытом
  • Квалифицированное медицинское консультирование и поддержка

Помощь специалистов ServiceMed существенно упростит организацию Вашего лечения!

Опухоли гипофиза — Neolife Tıp Merkezi

Рак спинного мозга

 

Что такое опухоли гипофиза?

Опухоли гипофиза – это аномальные образования, которые развиваются в питуитарной железе. Некоторые опухоли гипофиза приводят к слишком большому количеству гормонов, которые регулируют важные функции в организме. Некоторые опухоли гипофиза могут привести к том, что питуитарная железа начинает вырабатывать более низкие уровни гормонов.

Большинство опухолей гипофиза имеют нераковые (доброкачественные) образования (аденомы). Аденомы остаются в питуитарной железе или окружающих тканях и не распространяются на другие части тела.

Существуют различные варианты лечения опухолей гипофиза, включая удаление опухоли, контроль ее роста и управление уровнем гормонов с помощью лекарств. Врач может порекомендовать наблюдение – или подход «подождем и увидим».

Симптомы

Не все опухоли гипофиза вызывают симптомы. Опухоли гипофиза, которые вырабатывают гормоны (функционирующие) могут вызывать различные признаки и симптомы, в зависимости от гормона, который они вырабатывают. Признаки и симптомы опухолей гипофиза, которые не вырабатывают гормоны (нефункционирующие), связаны с их ростом и давлением, которое они оказывают на другие структуры.

Крупные опухоли гипофиза — те которые имеют размеры около 1 сантиметра (немногим менее полдюйма) или больше — известны как макроаденомы. Меньшие опухоли называются микроаденомами. В силу своего размера макроаденомы могут оказывать давление на нормальную питуитарную железу и близлежащие структуры.

Признаки и симптомы, связанные с оказываемым опухолью давлением

Признаки и симптомы давления от опухоли гипофиза, могут включать следующее:

  • Головная боль
  • Потеря зрения, в частности, потеря периферического зрения

Симптомы, связанные с изменением уровня гормонов

Функционирующие опухоли гипофиза вызывают перепроизводство гормонов. Различные типы функционирующих опухолей питуитарной железы вызывают определенные признаки и симптомы, а иногда и их комбинацию.

Крупные опухоли могут вызвать гормональную недостаточность. Признаки и симптомы включают следующее:

  • Тошнота и рвота
  • Слабость
  • Чувство холода
  • Менее частые менструации или их отсутствие
  • Сексуальная дисфункция
  • Увеличенное количество мочи
  • Непреднамеренная потеря или увеличение веса

Опухоли АКТГ вырабатывают гормон адренокортикотропин, который стимулирует надпочечники для выработки гормона кортизола. Синдром Кушинга является результатом того, что надпочечные железы вырабатывают слишком много кортизола. Возможные признаки и симптомы синдрома Кушинга включают следующее:

  • Накопление жира в районе талии и в верхней части спины
  • Преувеличенная округлость лица
  • Истончение рук и ног с мышечной слабостью
  • Высокое кровяное давление
  • Высокий сахар крови
  • Акне
  • Ослабление костной ткани
  • Синяки
  • Растяжки (стрии)
  • Тревога, раздражительность или депрессия

Эти опухоли производят избыток гормона роста (акромегалия), который может вызывать следующее:

  • Грубые черты лица
  • Увеличенные руки и ноги
  • Чрезмерное потоотделение
  • Высокий сахар крови
  • Проблемы с сердцем
  • Боль в суставах
  • Неровные зубы
  • Избыточный рост волос на теле

Дети и подростки могут очень быстро расти или быть слишком высокими.

Перепроизводство пролактина опухолью гипофиза (пролактинома) может вызвать снижение нормального уровня половых гормонов — эстрогена у женщин и тестостерона у мужчин. Избыточный пролактин в крови по-разному влияет на мужчин и женщин.

У женщин пролактинома может вызывать:

  • Нерегулярные месячные
  • Отсутствие месячных
  • Молочные выделения из груди

мужчин вырабатывающая пролактин опухоль может вызывать мужской гипогонадизм. Признаки и симптомы могут включать:

  • Эректильную дисфункцию
  • Пониженное количество сперматозоидов
  • Потерю полового влечения
  • Рост молочных желез

Когда опухоль гипофиза в избытке вырабатывает гормон, стимулирующий деятельность щитовидной железы, щитовидная железа вырабатывает слишком много гормона тироксина.

Это редкая причина гипертериоза или повышенной активности щитовидной железы. Гипертериоз может ускорять метаболизм, вызывая:

  • Потерю веса
  • Учащенное или неравномерное сердцебиение
  • Нервозность или раздражительность
  • Частые испражнения
  • Чрезмерную потливость

Когда обращаться к врачу

Если появляются признаки и симптомы, которые могут быть связаны с опухолью гипофиза, обратитесь к врачу. Опухоли гипофиза часто можно вылечить и вернуть уровень гормонов в норму и облегчить признаки и симптомы.

Если вам известно, что в семье были случаи множественных эндокринных неоплазий, 1 типа 1 (MEN 1, поговорите с врачом о периодических анализах, которые могут помочь выявить опухоль гипофиза на раннем этапе.

Причины

Питуитарная железа и гипоталамус

Причина неконтролируемого роста клеток в питуитарной железе, создающих опухоль, остается неизвестной.

Питуитарная железа – это небольшая железа бобовидной формы, расположенная у основания головного мозга немного позади носа и между ушами. Несмотря на небольшой размер, эта железа оказывает влияние практически на все части тела. Гормоны, которые она вырабатывает помогают регулировать важные функции, такие как рост, кровяное давление и репродукция.

Небольшой процент случаев опухолей гипофиза происходит в семьях, но в большинстве случаев нет явного наследственного фактора. И все-таки ученые подозревают, что генетические изменения играют важную роль в развитии опухолей гипофиза.

Факторы риска

У людей с семейным анамнезом определенных наследственных заболеваний, таких как множественные эндокринные неоплазии, 1 типа (MEN 1), имеется более высокий риск появления опухолей гипофиза. При MEN I, в различных железах эндокринной системы появляются множественные опухоли. Для этого заболевания имеется генетический анализ.

Осложнения

Опухоли гипофиза обычно не растут и не распространяются обширно. Однако они могут повлиять на здоровье, возможно вызывая следующее:

  • Потеря зрения. Опухоль гипофиза может оказывать давление на зрительные нервы.
  • Постоянный дефицит гормонов. Наличие опухоли гипофиза или ее удаление может навсегда изменить запас гормонов, который возможно придется заменить гормональными препаратами.

Редким, но потенциально серьезным осложнением опухоли гипофиза является гипофизарная апоплексия кровоизлияние в гипофиз, когда возникает внезапное кровотечение в опухоль. Это похоже на самую сильную головную боль, которую вы когда-либо испытывали. Гипофизарная апоплексия кровоизлияние в гипофиз требует незамедлительного лечения, обычно с применением кортикостероидов и, возможно, операции.

Акромегалия | NIDDK

На этой странице:

Что такое акромегалия?

Акромегалия — это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона роста (GH). Вырабатываемый в основном гипофизом, GH контролирует физический рост тела. У взрослых слишком много этого гормона вызывает увеличение в размерах костей, хрящей, органов тела и других тканей. Общие изменения внешнего вида включают увеличенный или опухший нос, уши, руки и ноги.

Гипофиз находится в основании мозга.

Насколько распространена акромегалия?

Акромегалия встречается редко. По оценкам ученых, от 3 до 14 человек из 100 000 имеют диагноз акромегалии. 1

У кого больше вероятность развития акромегалии?

Акромегалия чаще всего диагностируется у взрослых среднего возраста, но симптомы могут появиться в любом возрасте. У детей слишком много гормона роста вызывает состояние, называемое гигантизмом, а не акромегалией. Гигантизм возникает, когда избыток ГР начинается до конца полового созревания, когда пластинки роста детей сливаются или закрываются.Наличие слишком большого количества гормона роста до закрытия пластин роста приводит к тому, что дети вырастают в росте.

Каковы осложнения акромегалии?

Акромегалия поддается лечению у большинства людей. Но поскольку симптомы появляются медленно, проблемы со здоровьем могут развиться до того, как заболевание будет диагностировано и начато лечение.

Проблемы со здоровьем могут включать

Люди с акромегалией также имеют повышенный риск полипов толстой кишки, которые могут перерасти в рак толстой кишки, если их не удалить.

Некоторые люди с акромегалией могут иметь генетическое заболевание, которое может привести к развитию опухолей в различных частях их тела.Повышенный уровень гормона роста может вызвать рост других опухолей.

Без лечения акромегалия может привести к серьезным проблемам со здоровьем и преждевременной смерти. Но при успешном лечении симптомы обычно улучшаются и могут исчезнуть совсем. Продолжительность жизни может вернуться к норме. 2

Каковы симптомы акромегалии?

Симптомы акромегалии могут варьироваться от человека к человеку. Общие изменения внешнего вида включают

  • Руки и ступни становятся больше и опухают — вы можете заметить изменение кольца или размера обуви, особенно ширины обуви
  • губы, нос и язык увеличиваются в размере
  • Изменения костей: надбровная дуга и нижняя челюсть выпирают, переносица становится больше, межзубное пространство увеличивается
  • кожа становится толстой, грубой и жирной
  • усиление потоотделения и запаха кожи
  • голос становится глубже
  • бирки кожи — небольшие, обычно телесного цвета наросты кожи с выступающей поверхностью — могут становиться больше или темнее

Другие общие симптомы включают

  • головные боли
  • Боли в суставах
  • проблемы со зрением

Что вызывает акромегалию?

Акромегалия развивается, когда гипофиз выделяет слишком много гормона роста в организм в течение длительного периода времени.Когда GH попадает в кровь, это дает сигнал печени производить другой гормон, называемый инсулиноподобным фактором роста I (IGF-I). IGF-I — это гормон, который на самом деле вызывает рост костей и тканей тела. Высокий уровень этого гормона также вызывает изменения в том, как организм обрабатывает глюкозу (сахар в крови) и липиды (жиры), что может привести к диабету 2 типа, высокому кровяному давлению и сердечным заболеваниям.

Более чем в 9 из 10 случаев акромегалия вызывается опухолью гипофиза, называемой аденомой гипофиза. 3 Реже причиной может быть опухоль в другой части тела.

Хотя ученые не знают, что вызывает развитие этих опухолей, генетические факторы могут играть определенную роль. У молодых людей акромегалия связана с дефектами определенных генов.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза почти всегда доброкачественные или доброкачественные. Некоторые опухоли растут медленно, и симптомы слишком большого количества гормона роста могут не замечаться в течение многих лет. Другие опухоли могут быстро расти.

В зависимости от размера и расположения опухоль может давить на другие ткани гипофиза.Возможные эффекты включают

  • Изменения менструации у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • изменения гормона щитовидной железы, которые могут повлиять на вес, уровень энергии, волосы и кожу
  • снижает уровень кортизола, что может вызвать потерю веса, головокружение, усталость, низкое кровяное давление и тошноту

Опухоль, которая увеличивается в размерах, может также давить на близлежащие части мозга. Это может привести к другим симптомам, таким как головные боли и проблемы со зрением.

Некоторые опухоли гипофиза, вырабатывающие гормон роста, также могут повышать уровень других гормонов в организме. Например, опухоль может вырабатывать пролактин, гормон, который заставляет молочные железы вырабатывать молоко. Это может привести к выделению грудного молока у женщин.

Гипофизарные опухоли

В редких случаях причиной акромегалии являются опухоли, расположенные в гипоталамусе — небольшой области мозга рядом с гипофизом, поджелудочной железой, легкими или другими частями грудной клетки или брюшной полости.Некоторые из этих опухолей сами вырабатывают гормон роста. Но чаще опухоли вырабатывают гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH), гормон, который сигнализирует гипофизу о выработке гормона роста.

Как врачи диагностируют акромегалию?

Анализы крови

Врачи чаще всего диагностируют акромегалию, заказывая два анализа крови, которые помогают определить, вырабатывает ли ваше тело слишком много гормона роста.

  • Тест IGF. Уровень GH в крови может меняться в течение дня.Надежный способ отслеживать уровень гормона роста в организме — это измерять уровень IGF-I в крови. В большинстве случаев высокий уровень IGF-I говорит о том, что у вас акромегалия.
  • Пероральный тест на толерантность к глюкозе. Для подтверждения диагноза врач назначит пероральный тест на толерантность к глюкозе. Для этого теста вы выпьете сладкую жидкость. Затем медицинский работник будет каждые полчаса в течение 2 часов проверять вашу кровь для измерения уровня гормона роста. Сахар в напитке обычно вызывает снижение уровня гормона роста.Но если ваше тело вырабатывает слишком много гормона, эти уровни не снизятся в достаточной степени, что подтверждает диагноз акромегалии.

Визуальные тесты

Если анализы крови подтвердят, что ваше тело вырабатывает слишком много GH, ваш врач проведет визуализационные тесты, чтобы определить местонахождение и измерить опухоль, которая может вызывать проблему. Обычно используются два теста:

.
  • Магнитно-резонансная томография. Предпочтительным тестом для просмотра опухоли гипофиза является магнитно-резонансная томография (МРТ).МРТ-сканирование использует радиоволны и магниты для создания подробных изображений ваших внутренних органов и мягких тканей без рентгеновских лучей.
  • Компьютерная томография. Если МРТ вам не подходит (например, если у вас есть кардиостимулятор или другой металлический имплант), ваш врач может вместо этого назначить компьютерную томографию (КТ). КТ использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений ваших органов и других внутренних частей вашего тела.
МРТ может показать расположение и размер опухоли гипофиза.

Если визуализирующий тест не обнаруживает опухоль гипофиза, ваш врач будет искать опухоли, не являющиеся гипофизом, как причину вашего высокого уровня гормона роста.

Как врачи лечат акромегалию?

Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, лекарства и лучевую терапию. Цели лечения — контролировать размер опухоли, возвращать уровни GH и IGF-I в норму, улучшать симптомы и управлять соответствующими проблемами со здоровьем. Ни один метод лечения не подходит для всех. Ваш врач порекомендует вам план лечения, который подойдет вам в зависимости от таких факторов, как ваш возраст, размер опухоли, тяжесть симптомов, уровни GH и IGF-I, а также состояние здоровья.

Хирургия

Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с помощью метода, называемого транссфеноидальной хирургией. Операция проводится через нос и клиновидную пазуху, полость черепа за носовыми ходами и под мозгом. Два подхода к этой операции:

  • с микроскопом-лупой
  • с эндоскопом — тонкая трубка с подсветкой и крохотной камерой.

В обоих подходах хирург использует расширенную МРТ-визуализацию для сканирования области вокруг опухоли перед операцией.Затем он или она делает небольшой разрез внутри вашей ноздри, чтобы осмотреть область и удалить опухоль с помощью крошечных специальных инструментов. В микроскопической хирургии хирург использует микроскоп для увеличения области. В эндоскопической хирургии камера эндоскопа вместо этого отправляет изображения на телевизионный монитор. Риски и результаты одинаковы для обоих подходов. 3

Когда опухоль, которая создает слишком много GH, не расположена в гипофизе, для удаления опухоли используются другие виды хирургии. Удаление этих негипофизарных опухолей также снижает уровень гормона роста и улучшает симптомы акромегалии.

Риски. Осложнения после операции могут включать кровотечение, утечку спинномозговой жидкости, менингит, дисбаланс натрия (соли) и воды, а также низкий уровень гормонов гипофиза. 3

Результаты. Операция считается успешной, если уровни GH и IGF-I в крови вернутся к норме через 12 недель. Уровень излечения сразу после операции составляет около 85 процентов для небольших опухолей и от 40 до 50 процентов для больших опухолей. 3

В случае успеха операция снимает давление на близлежащие участки мозга и сразу вызывает снижение уровня гормона роста.Отек мягких тканей может исчезнуть в течение нескольких дней, но изменения лица могут занять больше времени.

Операция наиболее успешна у людей с небольшими опухолями гипофиза. Успех во многом зависит от мастерства и опыта хирурга, а также от местоположения опухоли. Даже опытные хирурги не смогут удалить опухоль, если она находится слишком близко к тем частям мозга, где операция была бы рискованной. Однако хирурги могут удалить часть опухоли.

Послеоперационные процедуры. В большинстве случаев уровни GH и IGF-I улучшаются, но не возвращаются к норме. Если уровни этих гормонов по-прежнему слишком высоки или снова начинают расти, вам может потребоваться дополнительное лечение. Чаще всего это будет связано с приемом лекарств. В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать повторную операцию.

Лекарства

В настоящее время для лечения акромегалии используются три типа лекарств, но они не являются лекарством. Лекарства можно использовать по отдельности или в сочетании друг с другом.

Аналоги соматостатина. Лекарства, которые чаще всего используются для лечения акромегалии, называются аналогами соматостатина (SSA). Эти препараты сдерживают высвобождение гормона роста, а также могут уменьшить размер опухоли гипофиза. Несколько исследований показали, что эти препараты безопасны и эффективны при длительном лечении. Лекарства доставляются путем инъекций, но в настоящее время ученые изучают другие варианты, например, таблетки. 4 Наиболее частыми побочными эффектами SSA являются судороги, газы и диарея. Эти эффекты обычно мягкие и проходят со временем.У некоторых людей могут образовываться желчные камни, которые обычно не вызывают симптомов. Возможно выпадение волос, в редких случаях необратимое. Контроль уровня сахара в крови обычно улучшается, но редко может ухудшаться.

Агонисты дофамина. Эти лекарства подавляют выработку GH и рост опухоли, но не так хорошо, как SSA. Агонисты дофамина, скорее всего, будут работать у людей с умеренным избытком гормона роста, а также с акромегалией и гиперпролактинемией (слишком много гормона пролактина). Лекарства принимают внутрь.Побочные эффекты могут включать тошноту, заложенность носа, усталость, головную боль, головокружение при стоянии, кошмары и изменения настроения.

Антагонисты рецепторов гормона роста. В отличие от двух других лекарств, антагонисты рецепторов GH не мешают организму вырабатывать слишком много GH. Вместо этого они не дают GH сигнализировать организму о необходимости вырабатывать больше IGF-I. Препарат принимают в виде ежедневных инъекций под кожу, которые пациенты могут вводить сами. Побочные эффекты могут включать проблемы с печенью.

Лучевая терапия

Третий вариант лечения — лучевая терапия, при которой используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или волны частиц для уничтожения опухолевых клеток. Этот тип лечения может быть рекомендован, если операция невозможна или не позволяет удалить всю опухолевую ткань, а лекарства вам не подходят.

Стереотаксический. Предпочтительным типом лучевой терапии является стереотаксическая лучевая терапия, при которой используется трехмерное изображение для точного наведения высоких доз радиации на опухоль под разными углами. 3 Иногда лечение можно провести за один сеанс, что снижает риск повреждения близлежащих тканей. Однако однократная доза может не подействовать на очень большие опухоли и опухоли, расположенные рядом с нервами, влияющими на зрение.

Обычный. Второй вариант — это обычная лучевая терапия, которая также воздействует на опухоль наружными лучами. Этот тип лучевой терапии предусматривает серию сеансов лечения небольшими дозами продолжительностью от 4 до 6 недель.

Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для разрушения опухолевых клеток гипофиза.

Поскольку лучевая терапия со временем снижает уровни GH и IGF-I, могут потребоваться годы, чтобы это лечение заметно улучшило симптомы акромегалии. Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарства, пока вы ждете, пока уровни GH и IGF-I вернутся к норме и симптомы улучшатся.

Все формы лучевой терапии вызывают медленное снижение других гормонов гипофиза с течением времени. Примерно половине людей, прошедших лучевую терапию, после окончания лечения потребуется заместительная гормональная терапия. Радиация также может ухудшить фертильность пациента.

Потеря зрения и травма головного мозга — редкие осложнения. В редких случаях другие типы опухолей могут развиваться много лет спустя в областях, которые находились на пути луча излучения.

Клинические испытания акромегалии

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая эндокринные заболевания. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Какие клинические испытания акромегалии?

Клинические испытания — и другие виды клинических исследований — являются частью медицинских исследований, в которых участвуют такие люди, как вы.Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете врачам и исследователям больше узнать о болезнях и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты акромегалии и гигантизма, такие как

  • Применение лекарств для лечения гигантизма у детей и подростков
  • генетических факторов, которые могут вызвать развитие опухолей гипофиза, и способы лечения опухолей и связанных с ними осложнений у детей и взрослых

Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Какие клинические исследования акромегалии ищут участников?

Вы можете просмотреть отфильтрованный список открытых и набираемых клинических исследований акромегалии на сайте
www.ClinicalTrials.gov. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные отраслью, университетами и отдельными лицами; однако NIH не рассматривает эти исследования и не может гарантировать их безопасность. Прежде чем участвовать в клиническом исследовании, всегда консультируйтесь со своим врачом.

Список литературы

[1] Lavrentaki A, Paluzzi A, Wass JA, Karavitaki N.Эпидемиология акромегалии: обзор популяционных исследований. Гипофиз . 2017; 20 (1): 4–9.

[2] Шансон П., Саленаве С., Каменицкий П. Акромегалия. В: Fliers E, Korbonits M, Romijn JA, eds. Справочник по клинической неврологии . Том 124. 1-е изд. Уолтем, Массачусетс: Elsevier B.V .; 2014: 197–219.

[3] Кацнельсон Л., Лоус Э. Р. мл., Мелмед С. и др. Акромегалия: руководство по клинической практике эндокринного общества. Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 2014. 99 (11): 3933–3951.

[4] Параглиола Р.М., Сальватори Р. Новые методы лечения акромегалии с помощью лигандов рецептора соматостатина. Границы эндокринологии . 2018; 9: 78.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Лечение

Лечение акромегалии направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать согласованных усилий команды специалистов. Цели лечения акромегалии — вернуть нормальный уровень гормона роста, уменьшить размер аденомы гипофиза (если она есть), тем самым уменьшить давление на окружающие ткани, поддержать нормальную функцию гипофиза и обратить вспять или улучшить связанные симптомы.

Акромегалию обычно лечат хирургическим путем, приемом лекарств и / или лучевой терапией. Ни один терапевтический вариант не эффективен для всех. Индивидуальный план лечения будет основываться на нескольких факторах, включая размер и расположение опухоли гипофиза; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека; и / или другие проблемы. Решения относительно использования конкретных методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики его или ее случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Акромегалию обычно лечат с помощью транссфеноидальной хирургии; процедура, при которой полностью или частично удаляется опухоль гипофиза. Операция часто приводит к быстрому терапевтическому эффекту, немедленному снятию давления на окружающие структуры мозга и снижению уровня гормона роста. Если операция прошла успешно, отек мягких тканей может уменьшиться всего за несколько дней. Хирургия более эффективна у людей с небольшими опухолями (микроаденомами), чем у пациентов с большими опухолями (макроаденомы). Операция не может успешно улучшить все симптомы (например,g., головные боли могут сохраняться), а у некоторых пациентов удаление всей опухоли может оказаться невозможным, что приведет к тому, что уровень гормона роста останется слишком высоким.

Пациенты, получающие хирургическое лечение, должны периодически находиться под наблюдением врача из-за возможного рецидива заболевания. У некоторых пациентов операция улучшит уровень гормонов, но не вернет их к норме, что требует дальнейшего лечения, часто с приемом лекарств.

Некоторые лекарства могут использоваться для лечения людей с акромегалией.Медикаментозная терапия может быть рекомендована людям, которым операция противопоказана, у которых операция не сработала или не смогла вернуть уровень гормонов в норму или уменьшить большие опухоли до операции.

Для лечения людей с акромегалией часто используются лекарства трех разных классов. Это аналоги соматостатина, включая октреотид, ланреотид и пасиреотид; антагонисты рецепторов гормона роста, такие как пегвисомант; и антагонисты дофамина.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило препарат октреотида ацетат (Sandostatin® LAR) для использования при лечении акромегалии.Октреотид — это искусственно произведенное (синтетическое) соединение, подобное соматостатину (аналогу соматостатина), естественному гормону, вырабатываемому гипоталамусом, который служит для подавления секреции гормона роста. (Гипоталамус — это область мозга, которая играет роль в координации гормональной функции.) Лечение октреотидом продемонстрировало снижение сывороточных уровней GH и IGF-I и уменьшение размеров опухоли у некоторых пациентов, принимающих препарат. Исследования безопасности и эффективности были широко опубликованы с учетом многолетнего опыта лечения пациентов с акромегалией.

FDA одобрило инъекцию Somatuline® Depot (ланреотид) для лечения акромегалии. FDA одобрило инъекцию Somatuline® Depot (ланреотид) для длительного лечения людей с акромегалией, у которых неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию или которые не могут быть вылечены. Это лечение снижает уровни GH и IGF-I.

FDA одобрило пероральный состав октреотида (Mycapssa®) для его использования при лечении акромегалии. Препарат вводится два раза в день и показан для лечения пациентов, которые отреагировали на лечение октреотидом или ланреотидом и перенесли его.В клинических испытаниях было показано, что этот препарат поддерживает контроль уровней GH и IGF-I у пациентов с акромегалией, ранее получавших терапию аналогами соматостатина.

FDA одобрило препарат пасиреотид (Signifor LAR®) для инъекционной суспензии при лечении акромегалии. Пасиреотид показан пациентам, которые неадекватно ответили на операцию или которым операция не подходит. Подобно октреотиду и ланреотиду, пасиреотид действует на рецепторы соматостатина, взаимодействуя с подтипами рецепторов соматостатина 1, 2, 3 и 5.Недавние публикации продемонстрировали безопасность и эффективность пасиреотида по сравнению с октреотидом LAR в рандомизированном двойном слепом клиническом исследовании, открытых расширенных исследованиях и перекрестных исследованиях, сравнивающих пасиреотид с октреотидом или ланреотидом.

FDA одобрило орфанный препарат Сомаверт® (пегвисомант для инъекций) для лечения акромегалии у лиц, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию и / или другие виды лечения, или для которых эти методы лечения не подходят .Сомаверт, который блокирует действие избытка гормона роста при акромегалии, вводится подкожно.

Третий класс лекарств, которые иногда используются для лечения людей с акромегалией, — это агонисты дофамина. Однако эти препараты, в состав которых входят бромокриптин и каберголин, обычно эффективны для меньшего числа людей, чем другие лекарства. Врачи могут назначать эти лекарства вместе с другими лекарствами, используемыми для лечения акромегалии.

Хирургия и медикаментозная терапия могут быть дополнены лучевой терапией (протонным пучком, тяжелыми частицами и сверхвысоким напряжением).) Лучевая терапия чаще всего используется у людей, у которых хирургическое вмешательство не привело к значительному уменьшению размера опухоли или уровня гормона роста. Обычная фракционная лучевая терапия обычно требует ежедневного лечения в течение четырех-шести недель и может снизить уровень гормона роста на 50 процентов, но успешные результаты могут появиться только через два-пять лет. Из-за задержки результатов лучевая терапия редко используется для лечения акромегалии без сочетания ее с хирургическим вмешательством или лекарственной терапией.

После начального лечения пациенты с акромегалией должны регулярно находиться под наблюдением врача, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует нормально и что существующие симптомы продолжают улучшаться. Для оптимального контроля уровня гормонов может потребоваться титрование лекарств.

В дополнение к обычной лучевой терапии, описанной выше, некоторых людей можно лечить другими формами лучевой терапии. Эти формы лучевой терапии предлагают более точное нацеливание луча дальнего света, доставляемого под разными углами.Этот вариант ограничивает повреждение окружающих тканей и может быть проведен за один сеанс. Человек не имеет права на эту форму лучевой терапии, если опухоль гипофиза находится на расстоянии не менее 5 мм от места пересечения зрительных нервов глаз в основании мозга (перекрест зрительных нервов). Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить долгосрочную безопасность и эффективность этой формы терапии для людей с акромегалией.

Акромегалия — NHS

Акромегалия — это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много гормона роста, что приводит к более быстрому росту тканей и костей.

Со временем это приводит к появлению аномально больших рук и ног и множеству других симптомов.

Акромегалия обычно диагностируется у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет, но может поражать людей любого возраста. Когда он развивается до конца полового созревания, он известен как «гигантизм».

Симптомы акромегалии

Акромегалия может вызывать широкий спектр симптомов, которые со временем имеют тенденцию к очень медленному развитию.

Ранние симптомы включают:

  • опухшие руки и ноги — вы можете заметить изменение вашего кольца или размера обуви
  • усталость и трудности со сном, а иногда и апноэ во сне
  • постепенные изменения черт вашего лица, таких как лоб, нижняя челюсть и нос становятся больше или зубы становятся шире.
  • Онемение и слабость в руках, вызванные сдавлением нерва (синдром запястного канала)

Дети и подростки будут аномально высокими.

Со временем общие симптомы включают:

  • аномально большие руки и ноги
  • большие, выступающие черты лица (например, нос и губы) и увеличенный язык
  • изменения кожи — такие как толстая, грубая, жирная кожа, кожные пятна или чрезмерное потоотделение
  • снижение голоса в результате увеличения пазух и голосовых связок
  • боль в суставах
  • усталость и слабость
  • головные боли
  • помутнение или снижение зрения
  • потеря полового влечения
  • нарушение менструального цикла (у женщин) и проблемы с эрекцией (у мужчин)

Симптомы часто становятся более заметными с возрастом.

Немедленно обратитесь к терапевту, если вы считаете, что у вас акромегалия.

Акромегалию обычно можно успешно вылечить, но ранняя диагностика и лечение важны для предотвращения ухудшения симптомов и снижения вероятности осложнений.

Риски акромегалии

Если вы не пройдете лечение, у вас может возникнуть риск развития:

Из-за риска полипов кишечника вам может быть рекомендована процедура, известная как колоноскопия, если вам поставили диагноз акромегалия.Также может потребоваться регулярное обследование с помощью колоноскопии.

Причины акромегалии

Акромегалия возникает из-за того, что ваш гипофиз (железа размером с горошину чуть ниже мозга) вырабатывает слишком много гормона роста.

Обычно это вызвано доброкачественной опухолью гипофиза, называемой аденомой.

Большинство симптомов акромегалии возникают из-за избытка самого гормона роста, но некоторые возникают из-за давления опухоли на близлежащие ткани.Например, у вас могут возникнуть головные боли и проблемы со зрением, если опухоль давит на близлежащие нервы.

Акромегалия иногда передается по наследству, но в большинстве случаев не передается по наследству. Аденомы обычно развиваются спонтанно из-за генетического изменения клетки гипофиза. Это изменение вызывает неконтролируемый рост пораженных клеток, создавая опухоль.

В редких случаях причиной акромегалии является опухоль в другой части тела, например в легких, поджелудочной железе или другой части мозга.Это также может быть связано с некоторыми генетическими заболеваниями.

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии зависит от ваших симптомов. Обычно цель состоит в следующем:

  • снизить выработку гормона роста до нормального уровня
  • уменьшить давление, которое опухоль может оказывать на окружающие ткани
  • лечить любой дефицит гормона
  • улучшить ваши симптомы

Большинство людей с акромегалией переносят хирургическое вмешательство. удалить опухоль гипофиза.Иногда после операции или вместо нее могут потребоваться лекарства или лучевая терапия.

Операция

Операция обычно эффективна и может полностью вылечить акромегалию. Но иногда опухоль слишком велика для полного удаления, и вам может потребоваться еще одна операция или дальнейшее лечение лекарствами или лучевой терапией.

Под общим наркозом хирург сделает небольшой разрез внутри носа или за верхней губой, чтобы получить доступ к гипофизу.

Длинная тонкая гибкая трубка со светом и видеокамерой на одном конце, называемая эндоскопом, вводится в отверстие, чтобы врач мог увидеть опухоль.Хирургические инструменты проходят через то же отверстие и используются для удаления опухоли.

Удаление опухоли должно мгновенно снизить уровень гормона роста и ослабить давление на окружающие ткани. Черты лица часто начинают возвращаться к норме, а отек проходит в течение нескольких дней.

При хирургическом вмешательстве существует риск:

  • повреждения здоровых частей гипофиза
  • утечки жидкости, которая окружает и защищает ваш мозг
  • менингит — хотя это редко

Ваш хирург обсудит эти риски с и ответьте на любые ваши вопросы.

Лекарство

Лекарство может быть назначено, если уровень гормона роста после операции все еще выше нормы или если операция была невозможна.

Используются 3 различных типа лекарств:

  • ежемесячная инъекция октреотида, ланреотида или пасиреотида — это замедляет высвобождение гормона роста и иногда может уменьшить опухоли.
  • ежедневная инъекция пегвисоманта — это блокирует действие гормона роста и может значительно улучшить симптомы
  • таблетки бромокриптина или каберголина — они могут остановить выработку гормона роста, но работают только у небольшой части людей

Каждое из этих лекарств имеет разные преимущества и недостатки .Поговорите со своим врачом о доступных вам вариантах, а также о преимуществах и рисках каждого из них.

Радиотерапия

Если операция невозможна, или не вся опухоль может быть удалена, или если лекарство не подействовало, вам может быть предложена лучевая терапия.

Это может в конечном итоге снизить уровень гормона роста, но может не иметь заметного эффекта в течение нескольких лет, и тем временем вам, возможно, придется принимать лекарства.

Для лечения акромегалии используются 2 основных вида лучевой терапии:

  • стереотаксическая лучевая терапия — пучок высокодозного излучения очень точно направлен на вашу аденому; вам нужно будет носить жесткий каркас головы или пластиковую маску, чтобы держать голову неподвижно во время лечения, что обычно можно сделать за один сеанс
  • обычная лучевая терапия — здесь также используется луч радиации для нацеливания на аденому, но он шире и менее точен, чем тот, который используется в стереотаксической лучевой терапии; это означает, что это лечение может повредить окружающий гипофиз и ткани головного мозга, поэтому его вводят небольшими дозами в течение 4-6 недель, чтобы дать вашим тканям время на заживление между процедурами

Стереотаксическая лучевая терапия чаще используется для лечения аденом, поскольку она сводит к минимуму риск повреждения близлежащих здоровых тканей.

Лучевая терапия может иметь ряд побочных эффектов. Это часто вызывает постепенное снижение уровня других гормонов, вырабатываемых вашим гипофизом, поэтому вам обычно потребуется заместительная гормональная терапия на всю оставшуюся жизнь. Это также может повлиять на вашу фертильность.

Ваш врач сможет поговорить с вами об этих рисках и других возможных побочных эффектах.

Последующее наблюдение

Лечение часто бывает эффективным для остановки чрезмерной выработки гормона роста и улучшения симптомов акромегалии.

После лечения вам необходимо будет регулярно посещать врача до конца вашей жизни. Они будут использоваться для отслеживания того, насколько хорошо работает ваш гипофиз, проверки того, что вы принимаете правильную заместительную гормональную терапию, и чтобы убедиться, что состояние не возвращается.

Диагностика акромегалии

Поскольку симптомы акромегалии часто развиваются постепенно в течение нескольких лет, вам может не сразу поставить диагноз. Ваш врач может попросить вас принести свои фотографии за последние несколько лет, чтобы увидеть очевидные постепенные изменения.

Анализы крови

Если ваш врач подозревает, что у вас акромегалия, вам необходимо сдать анализ крови, чтобы измерить уровень гормона роста.

Чтобы убедиться, что анализ крови дает точный результат, вас могут попросить выпить раствор сахара перед взятием серии проб крови. Для людей без акромегалии употребление раствора должно остановить выработку гормона роста. У людей с акромегалией уровень гормона роста в крови останется высоким. Это называется тестом на толерантность к глюкозе.

Ваш врач также измерит уровень другого гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста 1 (IGF-1). Более высокий уровень IGF-1 является очень точным признаком того, что у вас может быть акромегалия.

Сканирование мозга

Если ваши анализы крови показывают высокий уровень гормона роста и IGF-1, вам, возможно, сделали МРТ вашего мозга. Это покажет, где находится аденома в гипофизе и насколько она велика. Если у вас нет возможности сделать МРТ, можно провести компьютерную томографию, но она будет менее точной.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас акромегалия, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы лечения и профилактики акромегалии. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 12 октября 2020 г.
Срок следующего рассмотрения: 12 октября 2023 г.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое акромегалия?

Акромегалия — это редкое, но серьезное заболевание, которое возникает, когда в организме вырабатывается высокий уровень гормона роста.Акромегалия может возникнуть в любом возрасте, но часто диагностируется в среднем возрасте.

Акромегалия встречается редко, поражая примерно 1 из 200 000 человек. Состояние одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы и причины

Гипофиз

Что вызывает акромегалию?

Доброкачественная (доброкачественная) опухоль, вырабатывающая слишком много гормона роста, называемая аденомой, является причиной акромегалии.Аденома находится в гипофизе, крошечной железе, расположенной в нижней части мозга. Гипофиз регулирует выработку в организме нескольких гормонов, помимо гормона роста.

Каковы симптомы акромегалии?

Акромегалия поражает кости и ткани организма, вызывая их аномальный рост. У детей акромегалия вызывает гигантизм (необычный рост). Когда у ребенка или молодого взрослого слишком много гормона роста в его или ее теле, гигантизм может вызвать ускоренный рост их костей.Некоторые люди с гигантизмом достигают 8 футов роста.

Взрослые с акромегалией не растут высокими, но могут иметь следующие симптомы:

  • Увеличенные или опухшие части тела, такие как руки, ступни или грудь
  • Изменения лица, включая выступающую челюсть, нос или лоб
  • Чрезмерное потоотделение или жирная кожа
  • Онемение или «иголки» в руках
  • Боль в суставах
  • Синдром запястного канала или проблемы со спинным мозгом
  • Слабость мышц
  • Головные боли
  • Апноэ во сне, состояние, при котором тело перестает дышать на короткие промежутки времени во время сна
  • Изменения зрения или голоса

Симптомы акромегалии часто начинаются медленно, и сначала их бывает трудно заметить.Некоторые люди замечают, что их руки увеличиваются в размерах, только когда их обручальное кольцо кажется тесным.

Диагностика и тесты

Как диагностируется акромегалия?

Симптомы акромегалии часто проявляются очень медленно, в течение многих лет. Это затрудняет диагностику.

Врачи, подозревающие акромегалию, могут назначить эти тесты для диагностики этого состояния:

  • Анализы крови: Анализы крови на гормон роста и IGF-I измеряют уровни гормона роста в крови различных типов.Если эти уровни высоки, ваш врач может назначить тест на толерантность к глюкозе, чтобы подтвердить диагноз акромегалии. Тесты на толерантность к глюкозе говорят врачам, реагируют ли уровни гормона роста вашего организма на глюкозу (сахар) должным образом. Для этого теста у вас будут брать кровь через разные промежутки времени после того, как вы выпьете раствор глюкозы.
  • Визуализирующие тесты: Если анализы крови подтвердят наличие акромегалии, ваш врач, вероятно, порекомендует сделать МРТ-сканирование, которое может четко показать размер и расположение опухоли и помочь выбрать правильное лечение.

Ведение и лечение

Как лечится акромегалия?

Есть несколько вариантов лечения акромегалии. Ваш врач рассмотрит ваши симптомы и обстоятельства, прежде чем решить, какое лечение (а) вам подходит.

Наиболее распространенными методами лечения акромегалии являются хирургическое вмешательство, медикаменты и лучевая терапия:

  • Хирургия : Во многих случаях операция значительно улучшает симптомы акромегалии или полностью исправляет состояние.Специфика операции будет зависеть от размера и расположения опухоли. Цель операции — удалить всю опухоль, которая вызывает избыточное производство гормона роста. Если врачи удалят достаточно опухоли, дальнейшее лечение может не потребоваться. Если врачи могут удалить только часть опухоли, вам могут потребоваться лекарства или лучевая терапия, чтобы справиться с симптомами и снизить выработку гормона роста.
  • Лекарства: Лекарства для инъекций, такие как аналоги соматостатина (Сандостатин®), могут помочь контролировать уровень гормонов.Лекарства работают по-разному, нормализируя уровень гормона роста в организме и улучшая симптомы.

В некоторых случаях человек может принимать лекарства до тех пор, пока опухоль не уменьшится. Это может позволить врачам безопасно удалить его хирургическим путем. Другим людям может потребоваться длительный прием лекарств для эффективного контроля уровня гормона роста и симптомов.

  • Лучевая терапия: Лучевая терапия может помочь снизить уровень гормона роста, когда лекарства неэффективны.В лучевой терапии используется специальное оборудование для воздействия на опухоль лучами. Эта терапия работает медленно. Может потребоваться несколько курсов лечения с перерывами между ними, а для полного эффекта может потребоваться несколько лет.

Профилактика

Можно ли предотвратить акромегалию?

Акромегалию невозможно предотвратить.Ранняя диагностика и лечение — наиболее эффективный способ лечения акромегалии.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с акромегалией?

Результаты для людей с акромегалией зависят от тяжести заболевания и эффективности лечения симптомов.Многие люди видят значительное улучшение симптомов после лечения.

Если ее не лечить, акромегалия может вызвать симптомы, приводящие к инвалидности и обезображиванию. Эти симптомы могут сильно повлиять на самооценку человека и качество жизни. Группы поддержки помогают некоторым людям справиться с проблемами, с которыми они сталкиваются из-за акромегалии.

Осложнения со здоровьем, такие как болезни сердца или диабет 2 типа, также могут снизить качество жизни и даже сократить продолжительность жизни. В самых тяжелых случаях эти осложнения могут привести к изменению жизни.

Акромегалия | Johns Hopkins Medicine

Что такое акромегалия?

Когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, происходит ненормальный рост. Это называется акромегалией. Ненормальный рост начинается в ваших руках и ногах, так как мягкие ткани начинают опухать. Это редкое заболевание поражает в основном взрослых людей среднего возраста. Это может привести к тяжелой болезни и даже смерти, если не обрабатывали.

У детей слишком большой рост гормон вызывает состояние, называемое гигантизмом.Это приводит к значительному увеличению высота.

Что вызывает акромегалию?

Акромегалия возникает, когда гипофиз долгое время вырабатывает слишком много гормона роста. Несколько причин могут вызвать это дополнительное количество гормона, которое необходимо произвести. Самая распространенная — нераковая (доброкачественная) опухоль. в гипофизе. Опухоли в других частях тела также могут вызывать акромегалию. Но это редко.

Каковы симптомы акромегалии?

Симптомы у каждого человека могут отличаться. Они зависят от того, сколько времени у вас было болезнь.Симптомы могут включать:

  • Отек рук и ног. Ты ваши кольца могут больше не подходить по размеру, и вам необходимо купить обувь большего размера.
  • Губы, нос и язык больше, чем у вас кости растут
  • Большая челюсть, которая больше выступает (выступает)
  • Более густые волосы на теле
  • Толстая, темная кожа и кожа Теги
  • Больше запаха пота и тела
  • Более глубокий голос
  • Сундук больше, чем ребра толще
  • Боль в суставах
  • Дегенеративный артрит
  • Увеличенный размер вашего сердца и прочего органы
  • Странные чувства и слабость в вашем руки и ноги, включая синдром запястного канала
  • Храп и перебои в дыхании при сон (апноэ во сне)
  • Недостаток энергии (утомляемость) и слабость
  • Головные боли
  • Потеря зрения
  • Нерегулярные менструальные циклы (женщины)
  • Выделения из груди (у женщин)
  • Импотенция (мужская)
  • Увеличенная щитовидная железа

Эти симптомы могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда видеть Ваш лечащий врач для диагностики.

Как диагностируется акромегалия?

Симптомы могут быть видны неправильно далеко. Таким образом, акромегалия часто возникает только спустя годы. Ваш лечащий врач будет Изучите историю своего здоровья и проведите медицинский осмотр. Дополнительно вам может понадобиться:

  • Фото принимал регулярно на протяжении многих лет. Они используются для просмотра физических изменений.
  • Рентгеновские снимки. Это делается для того, чтобы увидеть утолщение кости.
  • Кровь тесты. Это делается для проверки уровня гормона роста и других родственные гормоны.
  • МРТ или Компьютерная томография. Они могут помочь в обнаружении опухолей.

Как лечится акромегалия?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от тяжести состояния.

Лечение акромегалии зависит от что вызывает болезнь. Основная цель лечения — получить гормон роста. уровни вернулись к норме.

Большинство случаев вызвано доброкачественными опухоли на гипофизе. Другие вызваны опухолями поджелудочной железы, легких или надпочечники. Лечение может включать:

  • Операция по удалению или уменьшению размера опухоли
  • Лучевая терапия
  • Уколы (уколы) медикаментов в блокировать гормон роста

Каковы возможные осложнения акромегалии?

Если не лечить акромегалию, это может привести к ряду проблем.Сюда могут входить:

  • Болезнь сердца
  • Артрит
  • Диабет и нарушение глюкозы допуск
  • Высокое кровяное давление
  • Проблемы со зрением

Заболевание также повышает риск полипов толстой кишки. Это небольшие образования на слизистой оболочке толстой кишки. Они могут привести к колоректальному раку.

Жизнь с акромегалией

Вам следует обратиться за медицинской помощью провайдера на регулярной основе. Ваш врач может убедиться, что ваше лечение работает.Ваш провайдер также может проверить наличие проблем. Раннее лечение может быть начато, если нужный.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Сообщите своему врачу, если ваши симптомы ухудшатся или у вас появятся новые симптомы.

Основные сведения об акромегалии

  • Акромегалия — редкое заболевание. Это происходит, когда ваш гипофиз в течение длительного времени вырабатывает слишком много гормона роста. Это вызывает ненормальный рост.
  • Акромегалия начинается в руках и ногах.Поражает в основном взрослых людей среднего возраста.
  • У большинства людей с этим заболеванием нераковая (доброкачественная) опухоль гипофиза.
  • Симптомы зависят от того, как долго вы болел. Симптомы можно не заметить. Таким образом, болезнь часто не диагностируется до тех пор, пока лет спустя.
  • Если не лечить, акромегалия может привести к проблемы с сердцем, артрит, диабет, проблемы со зрением, высокое кровяное давление или даже смерть.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Акромегалия: симптомы, причины и лечение

Акромегалия — редкое заболевание, которое возникает в результате чрезмерного содержания гормона роста в организме.Обычно это происходит из-за опухоли гипофиза, известной как аденома гипофиза.

Гормон роста (GH) обычно вырабатывается гипофизом головного мозга. Если в железе разовьется опухоль, это может привести к чрезмерному количеству.

Акромегалия влияет на силу мышц, здоровье костей и уровень энергии, а также может привести к необычным физическим особенностям и медицинским осложнениям. Изменения проявятся через годы.

Возможна преждевременная смерть, а продолжительность жизни может сократиться на 10 лет.

От трех до четырех человек на каждый миллион ежегодно диагностируют акромегалию в Соединенных Штатах (США), и она поражает 60 человек на каждый миллион одновременно.

  • Акромегалия возникает из-за слишком большого количества гормона роста в организме.
  • Это может привести к необычным физическим особенностям, таким как опухшие руки и ноги, деформации и осложнения, что также влияет на силу мышц и здоровье костей.
  • Заболевание чаще всего вызывается опухолью гипофиза, известной как аденома гипофиза.
  • Лечение может включать в себя комбинацию хирургического вмешательства, лучевой терапии и лекарств для ограничения роста.

Для развития изменений, вызванных акромегалией, требуется время.

Внешние изменения могут быть драматичными. К ним относятся:

  • большая челюсть и язык
  • промежутки между зубами
  • более выступающие брови
  • опухшие руки
  • большие ступни
  • грубая и жирная кожа
  • кожные метки

Другие изменения включают:

  • покалывание и отсутствие чувствительности в руках и ногах
  • сильное потоотделение
  • головные боли
  • более глубокий голос
  • нарушение зрения

Также может быть увеличение внутренних органов, включая сердце, печень, легкие и почки .

Акромегалия у детей встречается очень редко. Это может привести к состоянию, называемому гигантизмом.

Избыточное производство гормона роста, связанное с акромегалией, обычно является следствием опухоли.

Аденома гипофиза

Самый распространенный тип опухоли — доброкачественная или доброкачественная опухоль гипофиза, известная как аденома гипофиза.

Опухоль заставляет гипофиз вырабатывать избыток гормона роста (GH), что приводит к аномальному росту.

Опухоли гипофиза не наследуются генетически от родителей.Они могут появляться случайным образом из-за небольшого генетического изменения одной клетки в железе.

Со временем эта клетка будет реплицироваться и образовывать опухоль, называемую аденомой. Аденомы не являются злокачественными, потому что они не распространяются на другие части тела, но они могут вызывать проблемы из-за своего размера и местоположения.

По мере роста опухоль может оказывать давление на окружающие ткани мозга. Поскольку череп представляет собой замкнутое пространство, этот рост может скапливать оставшуюся ткань, что приводит к головным болям и проблемам со зрением.

Расположение опухоли означает, что производство других гормонов также может быть нарушено.

Воздействие может быть разным для мужчин и женщин в зависимости от типа гормона, на который воздействуют. Женщины могут обнаружить, что это влияет на их менструальный цикл, в то время как некоторые мужчины испытывают импотенцию.

Считается, что около 17 процентов населения имеют небольшие аденомы гипофиза, которые обычно не производят избыток гормона роста и не вызывают каких-либо симптомов. Проблемы возникают только тогда, когда возникает более крупная опухоль.

Также важно отметить, что большинство аденом гипофиза не выделяют никаких гормонов. Однако из тех, что есть, аденомы, секретирующие гормон роста, составляют треть случаев.

Другие причины

В редких случаях опухоль в других частях тела, например в легких, надпочечниках или поджелудочной железе, может привести к гиперпродукции гормона роста, что приводит к симптомам акромегалии.

Этот гормон роста может вырабатываться либо самими опухолями, либо потому, что гипофиз реагирует на стимул, вырабатывающий GH.Например, некоторые опухоли гипоталамуса могут выделять гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH), который сообщает организму о выработке GH.

Иногда акромегалия возникает из-за повышенной выработки гормона роста за пределами гипофиза, например, из-за нейроэндокринных опухолей, таких как мелкоклеточный рак легких или карциноидные опухоли.

Поскольку симптомы акромегалии проявляются медленно, постановка диагноза может занять много времени, а возможно, и годы.

Если руки и ноги опухают и увеличиваются в размерах, это может быть ранним признаком акромегалии.Часто люди замечают это, когда их перчатки или обувь больше не подходят.

Серия тестов может подтвердить наличие акромегалии.

Инсулиноподобный фактор роста-1 (IGF-1): Тесты могут показать, слишком ли высокий уровень. IGF-1 — это гормон, который вырабатывается в печени. Это способствует росту. Люди с акромегалией обычно имеют высокий уровень этого гормона, потому что высокий уровень GH стимулирует выработку IGF-1.

Другие гормоны гипофиза также можно измерить.

Пероральный тест на толерантность к глюкозе (OGTT): Это может дать более точное определение уровня GH.

Пациенту необходимо голодать в течение ночи перед тем, как выпить концентрированный раствор глюкозы, а затем сдать образец крови. Проглатывание глюкозы обычно приводит к падению уровня гормонов. У человека с акромегалией уровень гормонов останется высоким, потому что организм вырабатывает избыток гормона роста.

МРТ головного мозга: С его помощью можно определить местоположение и размер опухоли.

Лечение будет зависеть от местоположения опухоли, возраста человека и его истории болезни.

Лечение направлено на снижение избыточной выработки гормонов, снятие давления, вызванного опухолью, регулирование уровня гормонов и улучшение симптомов.

Операция

Может быть проведена операция по удалению опухоли гипофиза. Это остановит перепроизводство GH и снизит давление на окружающие ткани.

Транссфеноидальная хирургия включает введение эндоскопа через носовую полость для доступа к гипофизу.Эндоскоп пройдет из носовой полости в клиновидную кость, которая представляет собой кость, отделяющую мозг от остальных структур лица.

Удаление опухоли должно привести к падению уровня гормона роста. Однако, даже если опухоль успешно удалена, уровень гормонов может не вернуться к норме, и могут потребоваться дополнительные методы лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться отдельно или как часть комбинированного подхода.

После операции лучевая терапия может удалить все оставшиеся опухолевые клетки.Его также можно использовать вместе с лекарствами для снижения уровня гормона роста.

Обычная лучевая терапия проводится 5 дней в неделю в течение до 6 недель, но может потребоваться до 10 лет для нормализации уровня гормона роста.

В стереотаксической радиохирургии высоко сфокусированные интенсивные лучи излучения направляются на опухоль, сводя к минимуму повреждение окружающих тканей. Это требует меньшего количества сеансов, чем обычная лучевая терапия, и может снизить уровень гормона роста за более короткое время.

Лекарства для контроля роста

Акромегалию можно лечить только лекарствами, если операция считается слишком рискованной или невозможной из-за локализации опухоли.

Лекарства включают аналоги соматостатина (SSA), агонисты дофамина и антагонисты рецепторов гормона роста (GHRA). Они направлены на то, чтобы остановить быстрый рост, вызванный предотвращением секреции или действия гормона роста.

Комбинация процедур, вероятно, будет лучшим вариантом.

Осложнения могут быть потенциально опасными для жизни.

К ним относятся:

Если не лечить, акромегалия может иметь серьезные последствия для здоровья человека.

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Альтернативные названия акромегалии

Аденома, секретирующая гормон роста эндокринной системы; соматотропинома

Что такое акромегалия?

Изображение джентльмена с некоторыми чертами акромегалии — выступающие выступы над глазами и большие лопатообразные руки.

Акромегалия буквально означает увеличение конечностей тела. Опухоль в гипофизе выделяет избыток гормона роста, что приводит к увеличению размеров рук и ног, утолщению кожи и изменению внешнего вида лица. В то время как у детей слишком много гормона роста приводит к гигантизму, когда они становятся очень высокими, у взрослых, поскольку пластины роста костей слились, это приводит к увеличению размеров рук и ног и увеличению внутренних органов.Гормон роста также влияет на метаболизм, поэтому у пациента также может быть аномально высокий уровень глюкозы или сахарный диабет ‘data-content =’ 1282 ‘> сахарный диабет.

Что вызывает акромегалию?

Акромегалия обычно вызывается доброкачественной опухолью клеток, вырабатывающих гормон роста в гипофизе.

Каковы признаки и симптомы акромегалии?

Симптомы акромегалии часто развиваются медленно в течение нескольких лет. Симптомы возникают как из-за избыточного количества вырабатываемого гормона роста, так и из-за самой массы (дефект поля зрения, головная боль и т. Д.).У людей с акромегалией постепенно увеличиваются в размерах руки и ноги. Возможно, им потребуется изменить размер обуви или увеличить кольца. Иногда возникает онемение, «иголки» и боль в руках, особенно в области большого пальца. Это называется синдромом запястного канала.

Люди с акромегалией могут страдать от головных болей, болей в костях и суставах, а также от повышенного потоотделения. Люди, которые не видели их в течение некоторого времени, могут знать об изменении своей внешности, и это часто можно увидеть, глядя на фотографии за несколько лет.

Изменения во внешности лица включают увеличение носа, выступающей челюсти и лба (с увеличением кожных складок), большой язык и появление промежутков между зубами.

Люди с акромегалией обычно громко храпят в постели по ночам и могут страдать от утренних головных болей и сонливости в течение дня. Это называется обструктивным апноэ во сне.

Иногда доброкачественная опухоль гипофиза (или аденома) может давить на нервы к глазам, что приводит к потере зрения.Обычно зрение посередине остается ясным, но внешнее зрение может быть нечетким или отсутствовать вовсе.

Люди с акромегалией также могут страдать от высокого кровяного давления, диабета и артрита. Повышенное кровяное давление и диабет имеют тенденцию улучшаться при лечении акромегалии.

Насколько распространена акромегалия?

Это довольно редко. Ежегодно в Великобритании диагностируется примерно 200–300 новых случаев акромегалии.

Передается ли акромегалия по наследству?

Обычно акромегалия не передается по наследству.Очень редко акромегалия передается по наследству либо в результате состояния, называемого «семейная изолированная аденома гипофиза», либо как часть множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН; дополнительную информацию см. В статье о МЭН1).

Недавнее исследование показало, что в небольшом количестве семей акромегалия передается по наследству. Эта наследственная форма акромегалии получила название семейной изолированной аденомы гипофиза. Если у кого-то есть ген этого состояния, у него с большей вероятностью разовьется опухоль гипофиза и будет выделяться избыток гормона роста в подростковом возрасте, а не в более старшем возрасте.В подростковом возрасте из-за излишка гормона роста пациенты становятся очень высокими, потому что это происходит, когда кости еще могут расти.

Как диагностируется акромегалия?

На основании клинических признаков, описанных выше, ваш врач проведет несколько анализов крови. Уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1) часто повышаются при акромегалии. Для подтверждения диагноза проводится тест, называемый пероральным тестом на толерантность к глюкозе, когда пациенту дают напиток с сахаром (глюкозой).Уровень гормона роста в крови не падает, если у пациента есть акромегалия, тогда как у людей без этого заболевания падает. При постановке диагноза эндокринолог (врач-специалист) также должен убедиться, что все другие гормоны гипофиза, вырабатываемые гипофизом, работают нормально.

Кроме того, они организуют сканирование гипофиза, обычно магнитно-резонансную томографию (МРТ) и оценку поля зрения, чтобы проверить, есть ли у пациента какие-либо области зрения, которые могут быть затронуты опухолью гипофиза.

Как лечится акромегалия?

Операция рекомендуется большинству людей с акромегалией. Если есть давление на нервы глаз, это может быть уменьшено и улучшится зрение. В большинстве случаев операция проводится через нос. Хирургия предлагает возможное лечение акромегалии у большинства пациентов.

В случаях, когда операция невозможна или не увенчалась успехом, акромегалию можно лечить с помощью ежемесячных инъекций, которые снижают выброс гормона роста из гипофиза.Инъекции также могут иногда контролировать размер опухоли гипофиза. Их называют аналогами соматостатина (октреотид и ланреотид). Также существует ежедневная инъекция пегвисоманта, который останавливает действие гормона роста на организм пациента. Также можно давать таблетки, известные как допаминергические средства. Эти таблетки (каберголин, хинаголид и бромокриптин) снижают уровень гормона роста. Как правило, инъекции намного эффективнее таблеток, и эндокринолог будет контролировать реакцию на лечение с помощью исследований крови и сканирования.

Лучевая терапия может быть рекомендована, когда операция невозможна или неэффективна. Это не означает, что у пациента злокачественная опухоль или рак. Он включает в себя пациента, который носит маску из плексигласа, сделанную из его или ее лица, и посещает больницу для лучевой терапии, как правило, пять дней в неделю в течение пяти недель.

Есть ли побочные эффекты у лечения?

Хирургия гипофиза может привести к снижению уровня других гормонов, обычно вырабатываемых гипофизом (дополнительную информацию см. В статье о гипопитуитаризме).У всех пациентов будет контролироваться уровень гормонов гипофиза после операции. Доступны заместительные процедуры для восстановления нормального уровня гормонов. Другие осложнения хирургического вмешательства могут включать чрезмерное кровотечение, инфекцию и аномальный уровень натрия.

Медикаментозное лечение имеет ряд побочных эффектов, которые обычно незначительны. Аналоги соматостатина могут вызывать расстройство желудка, диарею и, в редких случаях, камни в желчном пузыре. Допаминергические препараты могут вызвать потерю аппетита, тошноту, рвоту и головокружение.Пегвисомант может нарушить функцию печени, и для контроля этого используются регулярные анализы крови. Эндокринолог объяснит это полностью и изменит лечение в зависимости от реакции, чтобы ограничить любые побочные эффекты.

Лучевая терапия снижает уровень гормона роста на несколько лет и предотвращает рост опухоли гипофиза. У значительного числа людей это также приведет к снижению выработки других гормонов гипофиза. За этим будет внимательно следить эндокринолог, который сможет восполнить недостающие гормоны.Также могут возникать краткосрочные побочные эффекты, такие как помутнение зрения, головные боли и летаргия. Пациенты должны обсудить любые проблемы со своим врачом или специалистом.

Каковы более долгосрочные последствия акромегалии?

У пациентов, которые лечатся на ранней стадии (и у которых есть опухоли меньшего размера), уровень гормона роста может вернуться к норме в значительном количестве случаев. У этих людей не может быть никаких отдаленных последствий, хотя важно продолжать наблюдение для выявления любого рецидива.

Некоторые признаки акромегалии могут быть необратимыми. Примерами этого являются случаи, когда акромегалия развивалась в течение определенного периода времени, и были изменения в форме костей и, в частности, развитие других признаков, типичных для акромегалии, таких как высокое кровяное давление, диабет или артрит. Их можно продолжить после лечения. Другие проблемы, влияющие на качество жизни людей с акромегалией, включают артрит, который может быть прогрессирующим, и тот факт, что существует повышенный риск сердечных заболеваний, а иногда и опухолей кишечника.Из-за этих проблем пациенты с акромегалией нуждаются в регулярном обследовании на предмет возможных опухолей кишечника и сердечных заболеваний.

Существуют ли группы поддержки пациентов с акромегалией?

Pituitary Foundation может предоставить консультации и поддержку пациентам и их семьям, страдающим акромегалией.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *