Фокальная кортикальная дисплазия: Фокальная корковая дисплазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Фокальная корковая дисплазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии. Альтернативным методом лечения выступает нейрохирургическая резекция участка дисплазии.

Общие сведения

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — возникшее в период внутриутробного развития локальное нарушение в строении мозговой коры. Является самым частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005 г.) ФКД была диагностирована у 31% детей с эпилепсией. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Фокальная корковая дисплазия

Причины фокальной корковой дисплазии

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры). Формирование фокальной корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития. Более тяжёлые формы пороков мозговой коры (например, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-его триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация фокальной корковой дисплазии

До недавнего времени выделяли 2 основных типа ФКД. В 2011 г. была разработана новая классификация, в которую включён 3-й тип, ассоциированный с другим основным поражением церебральных структур. Согласно этой классификации выделяют:

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма. Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные феномены и внезапные падения. Вторичная генерализация эпиприступов происходит заметно быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика фокальной корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение фокальной корковой дисплазии

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции. Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Прогноз при фокальной корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Фокальная эпилепсия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Фокальная кортикальная дисплазия

Фокальная кортикальная дисплазия — это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов  и нарушением архитектоники коры.  Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями. 

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии. 

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором  в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2]  предложенная в 2005 году.

Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году. 
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений. 
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]: 

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
  • гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
  • гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
  • изменение структуры борозд и извилин 
  • долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

I тип
  • локализация
    • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
      • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
    • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
  • структура 
    • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
    • выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
  • МР сигнал
    • белое вещество 
      • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях 
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
II тип
  • локализация
    • часто встречается в лобных долях
    • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
  • структура
    • изменение структуры борозд и извилин
    • выраженная размытость границ серого и белого вещества
    • утолщение коры
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях 
      • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
    • серое вещество
      • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
        • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
        • более выраженный чем при I типе
III тип

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием  ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa — сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb — сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc — сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId — сочетается с инсультом раннего детского возраста).

 

Фокальная корковая дисплазия

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная корковая дисплазия – это дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных структур головного мозга. Проявляется данная аномалия в виде эпилептических приступов, сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания.

Диагностика заболевания проводится врачом неврологом на основании результатов ЭЭГ, МРТ и ПЭТ исследования. Консервативное лечение данной патологии проблематично, ввиду ее высокой устойчивости к противоэпилептической терапии. В тяжелых случаях может быть показано полное удаление пораженного участка мозга.

Общие данные

Фокальная корковая дисплазия – развивается во внутриутробном периоде и проявляется в виде патологий, локализующихся в отдельных участках мозговой оболочки. ФКД является самым распространённым фактором, провоцирующим появление эпилепсии у детей (по некоторым данным ФКД наблюдается у тридцати процентов детей больных эпилепсией).

Особенности, позволяющие отличить ФКД от обычной эпилепсии, является:

  • низкая эффективность стандартного консервативного противоэпилептического лечения;
  • большая выраженность симптомов у детей с различного рода умственными или психическими отклонениями.

Большинство патологий при ФКД локализуется в височной и лобной долях. Патологические поражения очень плохо визуализируются, что значительно усложняет проведение МРТ диагностики.

Причины возникновения заболевания

Возникновение ФКД обуславливается внутриутробными нарушениями в развитии церебральной коры, что обуславливает нарушения миграции клеток мозговой оболочки, образуя участок с аномально развитыми нейронами. Формируется ФКД на конечной стадии беременности, приблизительно за шесть недель до родов.

Из-за того, что у некоторых групп пациентов при обследовании были найдены рецессивные дефекты в структуре гена TSC1, нельзя полностью исключить генетическую причину развития заболевания. Большинство современных научных исследований ведется именно в этом направлении.

Усилия ученых сконцентрированы на разработке методик:

  • Раннего (внутриутробного) выявления дефектного гена – данная разработка позволит выявить предрасположенность ребенка к возникновению заболевания в будущем.
  • Выявления возможности передачи дефектного гена ребенку от одного из родителей – данная разработка позволит выявить риск передачи гена потомству еще на этапе планирования беременности.
  • Замены дефектного гена – данная разработка позволит эффективно лечить заболевание (даже на ранних стадиях), что позволит избежать использования травматичного и чреватого развитием тяжелейших осложнений оперативного лечения.

Виды

До недавнего времени медицинская наука выделяла всего два базовых вида дисплазии, однако, в начале 2011 года был принят новый классификатор, предполагающий деление ФКД на три базовых типа.

Согласно данному классификатору ФКД бывает:

  • Первого типа. Характеризуется возникновением одного или нескольких локальных дефектов архитектоники коры головного мозга.
  • Второго типа. Характеризуется развитием очаговых поражений архитектоники, с наличием аномалий в развитии нейронов и клеточных балок. В большинстве случаев поражает лобную долю.
  • Третьего типа. Развитие дефектов архитектоники спровоцировано негативным воздействием какой–либо мозговой патологии.

Симптомы заболевания

Главным симптомом, опираясь на который можно диагностировать наличие у пациента корковой дисплазии является – краткосрочные эпилептические приступы. Манифестирует заболевания рано, часто еще до достижения пациентом 5 лет.

Приступы заболевания сложные (сопровождающиеся расстройством поведенческих реакций), интенсивные (осложняются потерей равновесия и возникновением спонтанных двигательных реакций) и кратковременные (редко длятся дольше одной минуты). В раннем возрасте при отсутствии должного лечения провоцируют развитие аутизма.

Симптоматика ФКД напрямую зависит от ее типа, локализации, выраженности симптомов, наличии осложнений и заболеваний, провоцирующих ее появление. Ранняя манифестация в большинстве случаев отягчается задержкой психического и умственного развития.

Симптомы дисплазии первого типа менее выражены, однако, в некоторых случаях данный тип ФКД может провоцировать ухудшение когнитивных способностей у пациента.

Симптомы дисплазии второго типа намного более выражены, чем первого. ФКД данного типа сопровождается возникновением тяжелейших эпилептических припадков.

Симптомы дисплазии третьего типа напрямую зависят от характера основного заболевания.

Диагностика заболевания

Главным диагностическим методом, позволяющим определить наличие ФКД, является – МРТ диагностика, которая, однако, должна производиться согласно специальному диагностическому протоколу. Толщина среза, согласно которому не должна превышать полутора миллиметров. Только столь тщательное сканирование позволяет выявить даже самые минимальные изменения в коре.

В процессе диагностики значение имеет квалификация и опыт врача рентгенолога, из-за чего интерпретация результатов должна вменяться в обязанность исключительно специалисту.

Проведение МРТ исследования позволяет выявить следующие признаки наличия ФКД:

  • Изменение толщины коры, в месте предполагаемой локализации дисплазии.
  • Отсутствие четко выраженного перехода между белым и серым мозговым веществом.
  • Изменение хода мозговых извилин.

Каждый вид ФКД имеет спектр характерных именно для него симптомов. Уточнить данные полученные при прохождении МРТ позволяет проведение электроэнцефалографии, позволяющей выявить наличие локальной эпилептической активности, не только в момент эпилептического припадка, но и в период после него. Во время приступа отмечается активация участков мозга, расположенных в зонах локализации дисплазии. Данная закономерность объясняется наличием за пределами основной локализации дисплазии аномальных мозговых клеток.

Также обозначить зоны локализации дисплазии можно при помощи ПЭТ диагностики, дополненной МРТ исследованием. Однако у данного диагностического метода существует один значительный нюанс, ПЭТ исследование позволяет локализовать дисплазию только в период эпилептического припадка (контрастное вещество должно быть введено в организм пациента исключительно после первого пароксизмального заряда). Данный вид диагностики особенно ценен, в случае если МРТ диагностика не дала четких и однозначных результатов. Для получения более точного результата может применяться электрокортикография.

Терапия

Лечение больного курируется врачом неврологом, совместно с врачом эпилептологом. Лечение начинается с выбора и определения эффективной дозировки противосудорожного препарата. С данными целями может использоваться карбамазепин, диазепам, леветирацетам, топирамат и препарат вальпроевой кислоты. В большинстве случаев эпилепсия, отягощенная ФКД, оказывается крайне устойчивой к какому-либо противосудорожному лечению.

В указанном выше случае должен быть поставлен вопрос о хирургической резекции пораженного участка. Оперативное лечение проводится исключительно врачом нейрохирургом, совместно с неврологом. В связи с тем, что дисплазия носит фокальный характер, оперативное лечение является эффективным.

Многие специалисты настаивают на целесообразности как можно более полного и радикального удаления пораженного мозгового участка. Данное утверждение спорно, потому что локализация клеток, расположенных вокруг основного очага поражения достаточно обширна, а их полное удаление без нанесения значительного вреда пациенту невозможно.

В зависимости от тяжести симптомов, их локализации и размера пораженного участка может быть использован один из трех вариантов хирургического лечения:

  • Селективное удаление зоны локализации дисплазии.
  • Стандартное удаление пораженной части головного мозга.
  • Точечное удаление зоны поражения корковой дисплазией.

При ФКД третьего типа целесообразно удаление, как самого участка дисплазии, так и главного очага поражения.

Прогноз развития заболевания

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от типа дисплазии, качества проведенной терапии, а также успешности радикального лечения. В большинстве случаев консервативное лечение дисплазии не приносит эффекта.

Возникновение заболевания в детском возрасте может спровоцировать проявление отклонений в развитии, с постепенным развитием олигофрении.

Оперативное лечение является результативным, при одиночном очаге поражения. Практически у половины пациентов возобновления заболевания не наблюдается. Однако через десять лет после оперативного вмешательства стойкая ремиссия наблюдается только у трети пациентов. Скорее всего, рецидив заболевания в данном случае связывается с неполным удалением поврежденного сегмента.

Возникновение рецидива заболевания непосредственно после проведенного оперативного вмешательства наблюдается приблизительно у двух пациентов их ста, а в случае распространенного поражения, рецидив наступает у шести пациентов из ста прооперированных.

Риск рецидива увеличивается, в случае если оперативное вмешательство проводилось вблизи функционально важных участков головного мозга.

Фокальные дегенерации головного мозга — Неврология — LiveJournal

? LiveJournal
  • Main
  • Top
  • Interesting
  • 235 ideas
  • Your 2020 in LJ
  • Disable ads
Login
  • Login
  • CREATE BLOG Join
  • English (en)
    • English (en)
    • Русский (ru)
    • Українська (uk)
    • Français (fr)
    • Português (pt)
    • español (es)
    • Deutsch (de)
    • Italiano (it)
    • Беларуская (be)

Фокальная корковая дисплазия | Фонд эпилепсии

Что такое фокальная корковая дисплазия?

  • Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — термин, используемый для описания фокальной области аномальной организации и развития клеток головного мозга («нейрона»).
  • Клетки головного мозга или «нейроны» обычно образуют организованные слои клеток, чтобы сформировать «кору» головного мозга, которая является самой внешней частью мозга.
  • При FCD происходит дезорганизация этих клеток в определенной области мозга, что приводит к гораздо более высокому риску судорог и возможному нарушению функции мозга, которое обычно возникает в этой области.

Существует несколько типов FCD в зависимости от конкретного микроскопического вида и связанных с ним других изменений мозга.

  • FCD Тип I: клетки головного мозга имеют аномальную организацию в горизонтальных или вертикальных линиях коры. Этот тип FCD часто подозревают на основании клинического анамнеза припадков (фокальные припадки, устойчивые к лекарствам), результатов ЭЭГ, подтверждающих начало очагового припадка, но часто не ясно видно на МРТ. Другие исследования, такие как ПЭТ, SISCOM или ОФЭКТ и МЭГ, могут помочь указать на аномальную область, вызывающую судороги, но FCD типа I часто подтверждается только после того, как эта область области мозга, вызывающая приступы, была резецирована и затем исследована. под микроскопом.
  • FCD Type II: , когда, помимо аномальной организации, сами клетки мозга выглядят ненормально, с «дисморфными нейронами» или «баллонными клетками». FCD типа II обычно проявляется в раннем детстве и обычно выявляется на МРТ.
  • FCD тип III: , когда в дополнение к любому из вышеперечисленных открытий имеется еще одна связанная аномалия, такая как атрофия гиппокампа, опухоли, инсульт или травматическое повреждение головного мозга.

Какие типы припадков можно наблюдать при FCD?

  • FCD ассоциируется с широким спектром приступов в зависимости от конкретной области мозга, где расположены аномальные клетки, и возраста пациента.
  • Наиболее распространенными типами приступов являются приступы с фокальным началом, которые могут прогрессировать до генерализованной тонико-клонической активности. Начальные симптомы фокального припадка часто указывают на то, какая область мозга поражена FCD.
  • Маленькие дети также могут иметь инфантильные спазмы или, реже, судороги, связанные с синдромом Леннокса-Гасто.

Как диагностируется FCD?

Диагноз FCD часто можно сильно заподозрить на основании подробного анамнеза и физического обследования.FCD часто вызывает судороги, которые начинаются в первые 5 лет жизни, и у большинства из них приступы возникают к 16 годам. Реже судороги могут начаться в зрелом возрасте. Подтип FCD в некоторой степени коррелирует с возрастом начала заболевания, при этом FCD типа II чаще всего проявляется в очень раннем детстве, а некоторые случаи FCD типа III проявляются в более позднем возрасте. Помимо судорог, FCD может привести к появлению клинических симптомов, возникающих в результате локального нарушения функции мозга в области, пораженной дисплазией, таких как задержка речи, слабость или проблемы со зрением.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) может показывать замедление фоновой активности в области FCD, однако это открытие не является специфическим для FCD и может наблюдаться при других причинах эпилепсии. Более подозрительным на FCD является аномальная быстрая очаговая активность. Также часто наблюдаются эпилептиформные выделения.

Во многих случаях FCD, особенно при типе II, МРТ является ненормальным, показывая аномально яркую фокальную область на последовательностях T2 и FLAIR, которая часто имеет характерный «хвост», доходящий до краев желудочков.Однако в некоторых случаях МРТ может быть нормальным, особенно при FCD типа I. В этих случаях диагноз может быть поставлен только после удаления области мозга, вызывающей припадки, и детального обследования под микроскопом.

Если результаты МРТ в норме, другие тесты, такие как ПЭТ, SISCOM или MEG, могут помочь точно определить место в головном мозге, где возникают судороги. Хотя эти тесты могут помочь выявить область возникновения припадков, они не могут отличить FCD от других очаговых причин эпилепсии.

При рассмотрении операции можно провести функциональную МРТ головного мозга (фМРТ), чтобы оценить, какие области мозга контролируют определенные функции. Часто при FCD можно увидеть нетипичную локализацию определенных функций.

Что вызывает FCD?

Мы знаем, что FCD возникает из-за аномального формирования клеточных слоев и клеток мозга во время формирования мозга, когда ребенок еще находится в утробе матери. В некоторых случаях, вероятно, играют роль генетические факторы, и определенные гены, такие как DEPDC5, могут приводить к FCD у нескольких членов семьи.Эти изменения обычно происходят на поздних стадиях созревания мозга, что объясняет, почему эти изменения часто ограничиваются небольшой областью мозга. В других случаях считается, что внутриутробная инфекция может играть роль в FCD. Однако в большинстве случаев FCD причина неизвестна.

Как лечится FCD?

Оптимальное лечение FCD зависит от тяжести эпилепсии и реакции на противосудорожные препараты. Противосудорожные препараты считаются терапией первой линии. Тем не менее, у многих людей с FCD будут припадки, устойчивые к лекарствам, и только около 1 из 5 человек может добиться хорошего контроля над приступами только с помощью лекарств.

Если два или более противосудорожных препарата не приводят к хорошему контролю припадков, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства при эпилепсии, так как шанс контроля припадков с помощью других лекарств очень низок. Если FCD расположен в фокальной области мозга, которую можно безопасно удалить без нарушения функции мозга, резекционная операция является хорошим вариантом. Успех операции зависит от типа FCD (лучшие результаты при типе II) и от способности полностью удалить патологическую область.В целом хирургический успех может достигать 50-60%. Если резекция FCD была неполной, что может произойти, если FCD вовлекает красноречивую кору (области мозга, отвечающие за важные функции, такие как язык или движение), исход без припадков маловероятен.

Если основная часть FCD включает область мозга, которая выполняет критическую функцию, то хирургическое удаление может оказаться невозможным — в этой ситуации нейромодуляция с помощью имплантированного устройства, такого как RNS, DBS или VNS, может снизить бремя судорог, но вряд ли приведет в захвате свободы.

Реагирующая нейростимуляция (RNS) — это небольшое устройство, которое имплантируется в голову с помощью проводов и полосок, имплантированных в область FCD. Он непрерывно регистрирует активность мозга и, когда видит приступ, может произвести небольшой электрический разряд, чтобы остановить приступ.

Устройство глубокой стимуляции головного мозга (DBS) имеет генератор, имплантированный в грудную клетку под ключицей, и провода, которые имплантируются глубоко в мозг в структуре, называемой таламус, которая соединяет различные области мозга и которая часто используется при судорожной активности для распространяются на разные участки мозга.Это устройство DBS подает электрические разряды, чтобы модулировать эту активность и уменьшить приступы.

Стимуляция блуждающего нерва (VNS) — это устройство-стимулятор, которое помещается под кожу чуть ниже ключицы в груди, и провода соединяют его с блуждающим нервом на левой стороне шеи. Электрические импульсы передаются в мозг через блуждающий нерв, чтобы модулировать судорожную активность. Более новые устройства также могут обнаруживать изменения частоты сердечных сокращений, которые могут указывать на начало припадка, и могут вызывать стимул в ответ на это.

Нехирургические варианты лечения FCD включают диетические методы лечения, такие как кетогенная диета, модифицированная диета Аткинса и диета с низким гликемическим индексом, которые во многих случаях могут уменьшить судороги, но обычно не приводят к избавлению от приступов.

Каковы перспективы FCD?

Большинство случаев FCD связано с припадками, устойчивыми к лекарствам. В таких случаях пациента следует обследовать на предмет хирургического вмешательства по поводу резекционной эпилепсии, поскольку это может значительно снизить бремя приступов или, возможно, привести к их освобождению.

Очаговая корковая дисплазия — причины, симптомы и лечение

Очаговая корковая дисплазия — аномалия строения коры головного мозга, затрагивающая ее ограниченный участок. Клинически проявляется очаговыми двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительности. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведенного МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии.Нейрохирургическая резекция места дисплазии выступает альтернативным методом лечения.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — локальное нарушение, возникшее в период внутриутробного развития в строении коры головного мозга. Является наиболее частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005) FKD, эпилепсия диагностирована у 31% детей. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Местные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. На макроскопическом уровне они малозаметны, что затрудняет диагностику ФБП даже с помощью таких современных методов нейровизуализации, как МРТ. Проблемы диагностики ФБП особенно актуальны в практической неврологии и педиатрии, так как ее выявление как причин эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Причины очаговой корковой дисплазии

ФКД обусловлена ​​нарушением завершающих стадий развития коры головного мозга (кортикогенез) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологическая утолщенность, плоскостность извилин или измененная очень тектоника (появление клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры) . Формирование очаговой корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития.Более тяжелые формы пороков коры головного мозга (например, полимикрогирия, гемимегаленцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-го триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу лидера ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, также наблюдающиеся при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация очаговой корковой дисплазии

До недавнего времени выделялись 2 основных типа ФКД. В 2011 году была разработана новая классификация, в которую вошел 3-й тип, связанный с другим основным поражением структур головного мозга. По этой классификации выделяют:

— FKD I локальное нарушение самой тектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

— FKD II очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB).Как правило, дисплазия поражает лобные доли.

— FKD III вторичное нарушение корковой тектоники, вызванное другой патологией: мезиальный височный склероз (IIIA), глиальная опухоль (IIIB), порок развития сосудов головного мозга (IIIC) или другие нарушения (IIID); Энцефалит Расмуссена, нейроинфекция, посттравматические или постишемические изменения и пр.

Симптомы очаговой корковой дисплазии

Фокальная эпилепсия является ведущим клиническим проявлением FKD.Как правило, она проявляет себя в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются непродолжительностью — не более минуты. Среди них преобладают тяжелые очаговые моторные приступы, часто с автоматизмом в начальной стадии пароксизма (с расстройством сознания). Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные явления и внезапное падение. Вторичная генерализация эпиприступа происходит намного быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии.Раннее проявление аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребенка и когнитивными нарушениями.

FKD I типа имеет менее сильный ток и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов это приводит к затруднению познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжелыми частичными и вновь генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика очаговой корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Это должно проводиться по специальному протоколу с толщиной резов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения коры головного мозга. В МРТ для диагностики корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному специалисту в этом вопросе.

К признакам ФКД относятся МРТ: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, измененное течение извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в Режимы T2 и FLAIR. Каждый тип FKD имеет особенности MRT-изображения.

В обязательном порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев он выявляет очаговую эпилептическую активность головного мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период.Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация прилегающих в очаге дисплазии зон коры, визуализируемых на МРТ. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «вершиной айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно с помощью ПЭТ, совмещенного с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введен пациенту после первого пароксизмального разряда.Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несоответствии визуализированного на МРТ очага с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение очаговой корковой дисплазии

Терапия начинается с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациент находится под общим наблюдением невролога.Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевых к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. Антиконвульсантов. Однако часто эпилепсия при FKD резистентна к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят очаговый характер, хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования во время операции.Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности максимально радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически измененных клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространенные и двусторонние эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространенности очага применяется один из 3-х видов операций: выборочная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тейлорированная резекция — «вырезание» зоны дисплазии, определенной во время кортикография.При типе FKD III часто требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, очаг склероза, порок развития сосудов и др.).

Прогноз при очаговой корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проводимого лечения, радикальности удаления очага корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не дает желаемого результата. Затяжное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением психологического развития с исходом в умственную отсталость.

Хирургическое лечение наиболее эффективно в одноместном локализуемом центре. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или значительное их урежение наблюдается у 60% прооперированных больных. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. Скорее всего, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространенных поражениях — в 6%.Риск их развития увеличивается при выполнении лобэктомии и вмешательств вблизи функционально значимых участков коры.

Дооперационная неинвазивная диагностика фокальной корковой дисплазии | Мирхайдаров

1. Тейлор Д. К., Фальконер М. А., Брутон К. Дж., Корселлис Дж. А. Фокальная дисплазия коры головного мозга при эпилепсии. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1971; 34 (4): 369-87. https: // doi.org / 10.1136 / jnnp.34.4.369.

2. Widdess-Walsh P., Diehl B., Najm I. Нейровизуализация фокальной корковой дисплазии. J Neuroimaging. 2006; 16 (3): 185-96. https://doi.org/10.1111/j.1552-6569.2006.00025.x.

3. Пальмини А., Хольтхаузен Х. Очаговые пороки развития коры головного мозга: наиболее актуальная этиология эпилепсии у детей. 1-е изд. Справочник по клинической неврологии. Эльзевьер Б. В. 2013; Vol. 111: 549-565. http: // doi.org / 10.1016 / B978-0-444-52891-9.00058-0.

4. Айвазян С.О. Очаговая корковая дисплазия: алгоритм предоперационного обследования. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2012; 4 (2): 6-12.

5. Суфьянов А.А., Орлов А.С., Матвеев Е.И. Опыт стимуляции блуждающего нерва в лечении фармакорезистентной эпилепсии. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния.2012; 4 (3): 48-49.

6. Mühlebner A., ​​Coras R., Kobow K., Feucht M., Czech T., Stefan H. et al. Невропатологические измерения при фокальных корковых дисплазиях: проверка системы классификации ILAE 2011 и диагностические значения для МРТ. Acta Neuropathol. 2012; 123 (2): 259-72. https://doi.org/10.1007/s00401-011-0920-1.

7. Блюмке И., Том М., Ароника Э., Армстронг Д. Д., Винтерс Х.В., Пальмини А. и др. Клинико-патологический спектр фокальных корковых дисплазий: согласованная классификация, предложенная специальной рабочей группой Комиссии по диагностическим методам ILAE. Эпилепсия. 2011; 52 (1): 158-74. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2010.02777.x.

8. Хачатрян В. Неспецифические методики хирургического лечения эпилепсии. М. 2016.

9. Авакян Г. Н., Авакян Г. Г. Трансформация эпилептической системы.текущее состояние проблемы и возможные пути ее решения. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (2): 6-19. (На русском языке)] https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.2.006-019

10. Хольтхаузен Х., Пипер Т., Винклер П., Блюмке И., Кудернач М. Электроклинические и патологические корреляции в очаговой корковой дисплазии (ФКД) в молодом возрасте. Child’s Nerv Syst. 2014; 30 (12): 2015-26. https://doi.org/10.1007/s00381-014-2549-6.

11. Gambardella A., Palmini A., Andermann F., Dubeau F., da Costa J. C., Quesney L. F. et al. Использование очаговых ритмических разрядов на ЭЭГ кожи головы у пациентов с фокальной корковой дисплазией и трудноизлечимой эпилепсией. Электроэнцефалогер Клин Нейрофизиол. 1996; 98: 243-9. https://doi.org/10.1016/0013-4694(95)00266-9.

12. Геррини Р., Духовни М., Джаякар П., Кршек П., Кахане П., Тасси Л. и др. Методы диагностики и варианты лечения очаговой корковой дисплазии.Эпилепсия. 2015; 56: 1669-1686. https://doi.org/10.1111/epi.13200.

13. Тасси Л., Гарбелли Р., Коломбо Н., Брамерио М., Ло Руссо Г., Май Р. и др. Электроклинические, МРТ и хирургические результаты у 100 больных эпилепсией с ФКД II типа. Эпилептическое расстройство. 2012; 14 (3): 257-66. https://doi.org/10.1093/brain/awh457.

14. Менезес И., Элленридер Н. Фон, Зазубовиц Н., Готман Дж., Фраушер Б. Сон влияет на интрацеребральный паттерн ЭЭГ фокальной корковой дисплазии.Исследование эпилепсии. 2015; 113: 132-139. https://doi.org/10.1016/j.eplepsyres.2015.03.014.

15. Perucca P. Паттерны возникновения интракраниальных электроэнцефалографических припадков: влияние основной патологии. Мозг. 2017; 137: 183-196. https://doi.org/10.1093/brain/awt299.

16. Перепелов В.А., Меркулова М.С., Перепелова Е.М. Выявление эпилептогенных аномалий с помощью высокопольного МР-сканера. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния.2017; 9 (1): 62-68. (На русском). https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.1.062-068.

17. Веллмер Дж., Кесада К. М., Роте Л., Элджер К. Э., Бьен С. Г., Урбах Х. Предложение по протоколу магнитно-резонансной томографии для обнаружения эпилептогенных поражений на ранних амбулаторных этапах. Эпилепсия. 2013; 54 (11): 1977-87. https://doi.org/10.1111/epi.12375.

18. Асатрян Э. А., Абрамов К. Б., Маматханов М.Р., Лебедев К. Е., Ефимцев А. Ю., Забродская Ю. М., Себелев К. И., Рыжкова Д. В., Труфанов Г. Е., Хачатрян В. А. Диагностика и отдаленные результаты хирургического лечения эпилепсии у детей со структурными изменениями головного мозга. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 40-50. (На русском). https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.1.040-050

19. Фон Эрцен Дж., Урбах Х., Юнгблут С., Куртен М., Ройбер М., Фернандес Г. и др. Стандартная магнитно-резонансная томография неадекватна пациентам с рефрактерной фокальной эпилепсией. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002; 73 (6): 643-7. https://doi.org/10.1136/jnnp.73.6.643.

20. Перепелова Е.М., Перепелов В.А., Меркулова М.С. Микроструктурные и функциональные нарушения в головном мозге пациентов с височной эпилепсией по данным МРТ. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния.2017; 9 (4): 41-49. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.4.041-049.

21. Ким Д. В., Ким С., Пак С.-Х., Чанг С.-К., Ли С.К. Сравнение характеристик МРТ и результатов хирургического вмешательства среди подтипов фокальной корковой дисплазии. Захват. 2012; 21 (10): 789-94. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2012.09.006.

22. Коломбо Н., Тасси Л., Делео Ф., Руссо Г. Ло, Спреафико Р. Фокальная корковая дисплазия типа IIa и IIb: аспекты МРТ в 118 случаях, подтвержденных гистопатологией.Нейрорадиология. 2012; 1065-77. https://doi.org/10.1007/s00234-012-1049-1.

23. Коллиот О., Бернаскони Н., Халили Н., Антел С. Б., Нессенс В., Бернаскони А. Индивидуальный воксельный анализ серого вещества при фокальной корковой дисплазии. Нейроизображение. 2006; 29 (1): 162-71. https://doi.org/10.1016/j.neuroimage.2005.07.021.

24. Ким Д. В., Ли С. К., Чу К., Пак К. И., Ли С. Ю., Ли К. Х. и др. Предикторы хирургического исхода и патологические аспекты фокальной корковой дисплазии.Неврология. 2009; 72 (3): 211-6. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000327825.48731.c3.

25. Lerner J. T., Salamon N., Hauptman J. S., Velasco T. R., Hemb M., Wu J. Y. et al. Оценка и хирургические результаты при легкой и тяжелой корковой дисплазии типа II: критический обзор и опыт UCLA. Эпилепсия. 2009; 50 (6): 1310-35. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2008.01998.x.

26. Ли С. К., Ким Д.-W. Хирургия фокальной корковой дисплазии и эпилепсии. J Epilepsy Res. 2013; 3 (2): 43-7. https://doi.org/10.14581/jer.13009.

27. Chassoux F., Landré E., Mellerio C., Turak B., Mann M. W., Daumas-Duport C. et al. Фокальная корковая дисплазия II типа: электроклинический фенотип и хирургический результат, связанный с визуализацией. Эпилепсия. 2012; 53 (2): 349-58. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2011.03363.x.

28. Шасу Ф., Родриго С., Семах Ф., Бевон Ф., Ландре Э., Дево Б. и др. ФДГ-ПЭТ улучшает хирургический результат при отрицательных фокальных корковых дисплазиях типа Тейлора на МРТ. Неврология. 2010; 75 (24): 2168-75. https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31820203a9.

29. Halac G., Delil S., Zafer D., Isler C., Uzan M., Comunoglu N. et al. Совместимость результатов МРТ и ФДГ-ПЭТ с гистопатологическими результатами у пациентов с фокальной корковой дисплазией. Захват. 2017; 45: 80-6. https: // doi.org / 10.1016 / j.seizure.2016.11.024.

30. Асатрян Э. А., Абрамов К. Б., Маматханов М. Р., Лебедев К. Э., Ефимцев А. Ю., Забродская Ю. М., Себелев К. И., Рыжкова Д. В., Труфанов Г. Е., Хачатрян В. А. Диагностика и отдаленные результаты хирургического лечения эпилепсии у детей со структурными изменениями головного мозга. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 40-50. (На русском). https://doi.org/10.17749 / 2077-8333.2017.9.1.040-050.

31. Саламон Н., Кунг Дж., Шоу С. Дж., Ку Дж., Кох С., Ву Дж. Й. и др. Совместная регистрация FDG-PET / MRI улучшает обнаружение корковой дисплазии у пациентов с эпилепсией. Неврология. 2008; 71 (20): 1594-601. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000334752.41807.2f.

32. Ивасаки М., Джин К., Накасато Н., Томинага Т. Неинвазивная оценка хирургии эпилепсии. Neurol Med Chir (Токио).2016; 56 (10): 632-40. https://doi.org/10.2176/nmc.ra.2016-0186.

33. Паниграхи М. Дооперационная оценка эпилепсии. J Pediatr Neurosci. 2008; 3: 74-81 https://doi.org/10.4103/1817-1745.40593

34. Кршек П., Кудр М., Яходова А., Комарек В., Матон Б., Мэлоун С. и др. Локализующее значение иктальной ОФЭКТ сопоставимо с МРТ и ЭЭГ у детей с фокальной корковой дисплазией. Эпилепсия. 2013; 54 (2): 351-8.https://doi.org/10.1111/epi.12059.

35. Кршек П., Марусич П., Томашек М., Трнка Ю., Михалова К., Ярускова М. и др. SISCOM и FDG-PET у пациентов с вневисочной эпилепсией без поражения: корреляция с внутричерепной ЭЭГ, гистологией и исходом приступа. Эпилептическое расстройство. 2013; 15 (1): 3-13. https: // doi: 10.1684 / epd.2013.0560.

36. Мацуда Х., Мацуда К., Накамура Ф., Камеяма С., Масуда Х., Оцуки Т.и другие. Вклад вычитающей иктальной ОФЭКТ, зарегистрированной на МРТ, в хирургии эпилепсии: многоцентровое исследование. Ann Nucl Med. 2009; 23 (3): 283-91. https://doi.org/10.1007/s12149-009-0236-6.

37. Сингх С. Магнитоэнцефалография: Основные принципы. Энн Индийский академик Neurol. 2014; 17 (5): 107. https://doi.org/10.4103/0972-2327.128676.

38. Багич А. Оглянитесь назад, чтобы сделать шаг вперед: новая роль магнитоэнцефалографии (МЭГ) при эпилепсии без поражения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *