Акромегалия болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Акромегалия | Причины, симптомы и лечение акромегалии

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии обычно появляются после 20 лет, развиваются постепенно. Ранние признаки акромегалии - отеки и гипертрофия мягких тканей лица и конечностей. Кожа утолщается, выраженность кожных складок усиливается. Нарастание объема мягких тканей делает необходимым постоянно увеличивать размеры обуви, перчаток, колец.

Нередко встречаются генерализованный гирсутизм, усиление пигментации, появление кожных фиброзных узелков, усиление сальности кожи, повышенная потливость. Костные изменения присоединяются позднее, развиваются медленнее, заключаются в утолщении кортикального слоя костей, образовании костных наростов, шипов на конце фаланг.

В результате гипертрофической артропатии нередко явления артралгии и деформирующего артрита. Увеличение нижней челюсти ведет к прогнатизму, выступанию нижних резцов, увеличению промежутков между зубами. Отмечаются разрастание лицевого скелета, увеличение размеров костных пазух, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрубению голоса. Если гиперсекреция гормона роста начинается в детском возрасте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается явлениями гипогонадизма. Возможно сочетание гигантизма с явлениями акромегалии, что свидетельствует о достаточно давнем начале заболевания. У больных нередко наблюдаются признаки висцеромегалии, чаще всего в виде кардио- и гепатомегалии. Довольно частый признак - различные туннельные синдромы (чаще запястного канала), появляющиеся в результате разрастания окружающих нервы связок и фиброзной ткани.

Как правило, акромегалия сочетается с различной степени выраженности признаками гипогонадизма, ожирения, сахарного диабета.

Среди больных с типичной акромегалией следует выделять лиц с акромегалоидным состоянием, характеризующимся слабо выраженными либо преходящими признаками акромегалии. Акромегалоидное состояние, или, по выражению Н. dishing, «мимолетная акромегалия», характерно для периодов гормональных перестроек: пубертата, беременности, климакса. Отдельные признаки акромегалии могут встречаться при церебральном ожирении, несахарном диабете, идиопатических отеках, синдроме «пустого» турецкого седла.

Акромегалия - описание болезни, лечение, фото

Добрый день, друзья.  Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!

Недавно я рассказывал Вам про Синдром Марфана – болезнь, одним из симптомов которой является увеличение роста. Сегодня я бы хотел рассказать Вам еще про одно заболевание, которое может значительно повлиять на рост человека и которому следует уделить повышенное внимание. Речь пойдет про Акромегалию.

Акромегалия (от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции  передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.

Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека. Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.

Симптомы акромегалии:

 

  • Высокий рост
  • Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
  • Увеличение грудной клетки
  • Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
  • Боль в области суставов
  • Головная боль
  • Артериальная гипертония
  • Расстройство  половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин

 

Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.

Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом.

Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:

  • Увеличивается в размерах сердце
  • Заметно увеличиваются печень и почки

Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.

Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены

возникновению синдрома сонных апноэ (расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).

Болезнь ограничивает половую функцию. У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.

По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.

Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.

История болезни

О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.

Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».

Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».

Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.

Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.

 

Лечение и профилактика акромегалии.

При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).

В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:

  • Медикаментозный
  • Хирургический
  • Лучевой
  • Комбинированный

Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.

Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.

Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует

  • Избегать черепно-мозговых травм
  • Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку

При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.

Видео.

Болезнь роста. Два простых теста как выявить акромегалию:

 

Болезни, меняющие внешность. Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:

 

Источники и ссылки:

1. Причины высокого роста — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.

2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.

3. Акромегалия в медицинской энциклопедии — статья о болезни на dic.academic.ru.

4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения

5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.

Акромегалия — симптомы и лечение

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Причины развития акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45% пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т.ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная Мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

Для подтверждения диагноза и поиска причин также выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. Компьютерная томография.
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т.к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом.

При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга.

Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т.д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (Сандостатина, Октреотида, Соматулина, Ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (Парлодела, Каберголина, Абергина).

В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз при акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия - причины,  симптомы, лечение

Редким, но опасным заболеванием, которое может развиваться у взрослых людей в результате нарушения работы гипофиза, является акромегалия. Проявляется болезнь разрастанием костной, мышечной ткани, увеличением внутренних органов, что нарушает симметричность и пропорциональность тела. В результате таких изменений происходят сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, работе легких и других жизненно важных органах. Нередко болезнь приводит к летальному исходу. Крайне важно своевременно выявить проявления заболевания и обратиться к специалистам для постановки диагноз, выбора оптимального и максимально эффективного лечения.

Что такое акромегалия?

Болезнь акромегалия – хроническое нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой гипофизом гормона роста и характеризующееся непропорциональным увеличением внутренних органов, частей тела. Как правило, появляется заболевание прежде всего на лице (увеличение носа, губ, нижней челюсти), стопах и ладонях, вызывает нарушение половой функции, боль в суставах, костях.
Развитие заболевания может проявляться после прекращения роста организма, при чем на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет, пока концентрация не появятся очевидные признаки (изменения внешнего вида, размеров отдельных частей тела). Чаще всего болезнь встречается у людей в возрасте от 45 до 60 лет и подвержены ей в одинаковой степени мужчины и женщины.

Причины развития болезни

Основной предпосылкой развития акромегалии является нарушение работы гипофиза, что выражается в чрезмерном выделении соматропина (гормона роста). В раннем возрасте этот гормон стимулирует рост скелета ребенка, а у взрослых людей регулирует углеводный и жировой обмен. При акромегалии клетки гипофиза по разного рода причинам активно размножаются не реагируя на сигналы организма (вызвано это в большинстве случаев опухолевым заболеванием).
К основным причинам развития заболевания относится:

  • Патологические изменения лобной доли гипоталамуса.
  • Увеличенная чувствительность тканей организма к гормону роста.
  • Наследственность, наличие заболевания саматотрофиномы.
  • Образование в головном мозге кисты, развитие которой может быть спровоцировано черепно-мозговой травмой или перенесенным воспалительным заболеванием.
  • Наличие опухолей в организме.

Симптомы акромегалии

На протяжении длительного времени заболевание протекает бессимптомно, поэтому многие пациенты даже не подозревают о ее наличии. Физические изменения во внешности происходят постепенно, что часто остается незамеченным, пока такая «трансформация» не становится слишком явной.
Основные признаки развития акромегалии:

  • Увеличение частей лица: губ, носа, ушей, скул, что делает очертания более грубыми. Часто такие изменения приводят к нарушению прикуса, увеличению промежутков между зубами.
  • Увеличения языка, вследствие чего может изменяться голос, а также это вызывает значительный дискомфорт.
  • Увеличение кистей рук, стоп или пальцев на них.

  • Патологические изменения в скелете больного: увеличение размеров грудной клетки, деформация, искривление позвоночника, расширение промежутков между ребрами.
  • Ограничение двигательной функции суставов, что приводит к затруднениям при выполнении физических упражнений, а часто и ограничивает возможность самостоятельного передвижения.
  • Наблюдается повышенное потоотделение, огрубение кожи.
  • Увеличение размеров внутренних органов. Чаще всего поражаются легкие, печень, почки и сердце.
  • Общая слабость организма, низкая работоспособность и быстрая утомляемость.
  • Ослабевание половой функции, снижение потенции и либидо. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, преждевременная (ранняя) менопауза, развитие бесплодия.

Осложнения, которые наблюдаются при акромегалии:

  • Апноэ – прекращения дыхания во сне, вызванное разрастанием тканей дыхательных путей.

  • Развитие сердечно-сосудистой недостаточности, что часто провоцирует инфаркт миокарда или другие осложнения.
  • Нарушение репродуктивной функции.
  • Развитие сахарного диабета.
  • Увеличение риска появления опухолей женских половых органов, желудочно-кишечного тракта или щитовидной железы.

Стадии развития акромегалии

Заболевание проходит три степени развития заболевания:

  • Ранняя стадия – преакромегалическая. На данном этапе отсутствуют какие-либо симптомы болезни, поэтому выявить ее практически невозможно и удается обнаружить лишь случайно при общем медицинском обследовании.
  • Гипертрофическая стадия характеризуется первыми проявлениями симптомов, внешними изменениями частей тела. На этом этапе опухоль увеличивается в размерах и проявляются явные признаки: повышение внутричерепного давления, резкое снижение зрение, общая слабость организма.
  • Кахектическая стадия – последний этап болезни, на котором наблюдается истощение организма, развиваются разного рода осложнения.

Диагностика заболевания

Как правило, первые признаки заболевания проявляются через 5-7 лет после начала его развития. Обнаружить болезнь возможно лишь после появления внешних признаков, изменений частей тела, значительного ухудшения состояния здоровья. При выявлении первых признаков, необходимо обратиться за консультацией к специалисту – врачу эндокринологу, который назначает следующие диагностические методы:

  • Проведение лабораторного анализа на уровень гормона соматропина. Проводится он с утра после теста с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза уровень гормона после глюкозы понижается, в случае заболевания, наоборот, растет.

  • ИРФ 1 – инсулноподобный ростовой фактор – повышение показателей свидетельствует о развитии акромегалии.
  • Обследование у офтальмолога, который подтвердит диагноз при наличии значительного сужения зрачков.
  • Проведения рентгена черепа для диагностики гипофиза и оценки состояния органов, определения наличия опухоли.
  • КТ, магнитно-резонансная томография головного мозга – это исследование позволяет установить состояние гипофиза, изменение структуры, определение размеров новообразования (если таковое имеется).
  • Дополнительно проводятся диагностические исследования для выявления возможных осложнений: сдача крови на сахар, проведение электрокардиограммы, ультразвукового исследования щитовидной железы, внутренних органов.

Лечение акромегалии

Основной целью лечебной терапии является нормализация синтеза гормона роста и концентрации ИРФ 1. Для этого могут использоваться следующие методы:

  • Медикаментозное лечение – назначение препаратов, которые нормализуют уровень гормона, подавляют его чрезмерный синтез. В некоторых случаях назначается прием половых гормонов.
  • Проведение лучевой терапии, которая воздействует прямо на гипофиз и тормозит выработку соматропина, уменьшает опухоль.
  • Хирургическое вмешательство состоит в удалении опухоли, которая располагается в области гипофиза и провоцирует его чрезмерную активность. В большинстве случаев после операции наблюдается продолжительная ремиссия.
  • Комбинированное лечение, которое состоит в применение медикаментозного лечения и лучевой терапии.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие акромегалии гипофиза необходимо соблюдать несложные меры профилактики:

  • Избегать черепно-мозговых или других травм головы.
  • Предотвращать развитие воспалительного заболевания головного мозга (к примеру, менингита).
  • Периодически сдавать лабораторные анализы на уровень гормона роста в крови.
  • Тщательно следить за здоровье органов дыхания и проводить своевременную их санацию.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Заболевание акромегалия: причины и симптомы

В нашем организме каждую секунду происходит огромное множество процессов. Какой-либо сбой может привести к нежелательным и непростым последствиям. И в наше время встречается, и раньше всречалось такое заболевание, как акромегалия. Причины и симптомы данной патологии вы узнаете далее. Однако следует отметить, что при отсутствии лечения такая болезнь является смертельной.

Общие сведения

Итак, представленное заболевание является эндокринным. То есть у человека вырабатывается слишком большое количество гормона роста, за который отвечает гипофиз. Ненормальное количество соматотропина приводит к задержке или усилению увеличения скелета человека.

Акромегалия (причины и симптомы необходимо знать для того, чтобы назначить верное лечение) может развиваться очень долго – годами. При этом не важно, какой у человека пол. Заболевание акромегалия способствует повышенной выработке гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь.

Причины развития патологии

Теперь следует понять, почему эта проблема может появляться. Среди самых распространенных причин можно выделить такие:

  • Наследственность. При этом болезнь может проявляться еще с детства. Характеризуется она пропорциональным развитием скелета. Впоследствии больной вырастает очень большим. Если же патология появилась у взрослого, то у него могут увеличиваться отдельные части тела.
  • Опухоль гипофиза.
  • Нарушения деятельности других желез внутренней секреции.
  • Инфекционные заболевания.

В принципе, болезнь акромегалия может быть вызвана любым нарушением в организме.

Симптоматика патологии

Они могут проявляться специфически или в форме вторичных расстройств. Среди явных симптомов можно назвать такие:

  1. Увеличение лицевого скелета, ладоней, стоп. Кожа при этом разрастается. Особенно заметно увеличение лица, изменение прикуса.
  2. Голос становится грубее, язык сильно увеличивается, поэтому не помещается в ротовой полости.
  3. Очень быстрая утомляемость.
  4. Головная боль.
  5. Ухудшение половой функции как у мужчин, так и у женщин.
  6. Умственные способности снижаются.

Если в начале заболевания мышцы еще сохраняют свою силу, то с течением времени они атрофируются. Скелет при этом деформируется, ребра перестают быть подвижными. Это способствует развитию бронхитов и других заболеваний органов дыхания.

Нужно отметить, что акромегалия, причины которой вы уже выяснили, может спровоцировать развитие других патологий: сахарного диабета, деформации крупных суставов, артериальной гипертензии. Поражаться могут легкие и сердце. Дело в том, что эти системы не могут обеспечить возрастающие потребности организма.

Нужно также отметить, что у некоторых пациентов во время сна была отмечена остановка дыхания, так как проходимость дыхательных путей была нарушена.

Особенности диагностики

Акромегалия (причины и симптомы патологии вы уже выяснили) должна быть правильно определена. Для этого вам следует посетить диагностический центр и эндокринолога. Вам придется пройти лабораторные анализы: мочи (на количество кальция), крови (на содержание фосфора).

Еще нужно будет сделать рентгенографическое исследование, которое даст возможность увидеть изменения в костной системе. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволит вам узнать, есть ли какие-либо опухолевые образования на гипофизе. Важно также провести офтальмологический и неврологический осмотр.

Эндокринолог назначит вам анализ на содержание гормонов в организме. В принципе, внешний осмотр может дать много информации доктору для постановки диагноза, однако все вышеуказанные исследования помогут разобраться в причинах возникновения заболевания, и назначить адекватное лечение.

Стадии развития патологии

Акромегалия (причины и симптомы уже выяснялись в данной статье) протекает медленно или быстро. Но в любом случае есть несколько стадий развития, которые проходит больной:

  1. Она предполагает слабое выражение признаков, поэтому диагностировать патологию на данном этапе непросто.
  2. Эта стадия гипотрофии характеризуется яркой выраженностью симптомов.
  3. На данном этапе опухолями поражаются внутренние органы. То есть они увеличиваются в размерах и сдавливаются.
  4. Самая сложная стадия, которая характеризуется нарушением деятельности всех систем, обмена веществ. Организм истощается, в результате чего пациент умирает.

Естественно, желательно не допускать развитие последних стадий, на которых возникают необратимые изменения.

Осложнения и прогноз

Акромегалия (симптомы помогут установить правильный диагноз) - это сложное заболевание. Если его не лечить, то оно быстро приводит к смерти. То есть человек может умереть в течение 3-4 лет быстрого развития акромегалии. Если патология проявляется медленно, то больной может прожить до 30 лет. Однако она поддается лечению, и пациент может полностью выздороветь.

Осложнением патологии является инвалидность человека. Увеличение органов препятствует нормальному выполнению их функций. Естественно, деятельность организма полностью нарушается. Кроме того, страдает психика. Дело в том, что те внешние изменения, которые уже произошли, остаются с человеком навсегда. Это приносит как физический, так и психологический дискомфорт.

Лечение

Если у вас обнаружилась акромегалия, лечение следует начинать немедленно, пока еще не поздно. Существует 3 способа устранения представленной патологии:

  1. Традиционное лечение медикаментозными препаратами. Этот способ применяется, если органы не претерпели серьезный изменений, и нет никаких опухолевых образований; если человек имеет противопоказания к оперативному вмешательству. Доктор предложит вам специальные препараты, которые будут угнетать выработку гормона роста: «Октреотид», «Соматулин». Эти лекарства способствуют быстрому регрессу симптомов. Естественно, такую схему лечения должен назначать опытный эндокринолог, так как данные препараты могут давать сильные побочные эффекты.
  2. Лучевая терапия. Она производится в том случае, если на гипофизе есть опухоль. Особенно если она злокачественная. Нужно отметить, что эффект от такого лечения наступит не ранее, чем через 1-2 года. Применяется такой способ в том случае, если медикаментозная терапия неэффективна, а хирургическое вмешательство противопоказано. В случае нарушений со стороны зрения и неврологии лучевая терапия противопоказана.
  3. В крайнем случае используется хирургическая операция. Особенно если другие методы лечения не действуют, и патология быстро прогрессирует. Также операция применяется в случае наличия опухоли, давящей на зрительный нерв. На сегодняшний день методология проведения вмешательства совершенствуется. Естественно, после операции требуется реабилитация, которая занимает от нескольких месяцев до нескольких лет.

Обязательным является также симптоматическое лечение, например, устранение головной боли, борьба с сахарным диабетом, снижение артериального давления.

Профилактика

Вы уже имеет определенные знания по теме: «Акромегалия: причины и симптомы» (фото вы можете наблюдать в статье). Понятно, что лечение проводить обязательно надо. Однако следует также подумать о профилактических мерах, которые помогут избежать развития представленной патологии.

Прежде всего, ведите здоровый образ жизни и правильно питайтесь. Все воспалительные процессы или инфекционные заболевания не задавнивайте, а старайтесь лечить сразу. Кроме того, чаще обращайтесь к доктору, если у вас такая потребность. Не следует также заниматься самолечением, так как оно может только поспособствовать развитию патологии и не даст никаких положительных результатов.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Вот и все. Будьте здоровы!

2.5. Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм — тяжелые, хронические нейроэндокрин-ные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявле­ния которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

Этиология

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие ГР, выявля­ются в 99 % случаев, при этом, как правило, речь идет о макроа­деноме. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропи-номы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуци­руют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, Л Г, ФСГ

Табл. 2.5. Акромегалия

Этиология

В 99 % случаев аденома гипофиза, секретирую-щая ГР

Патогенез

Гипертрофия и гиперплазия внутренних органов, связанная с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей и пос­ледующими дистрофическими изменениями. Диспропорциональный периостальный рост костей скелета. Нарушение углеводного обмена

Эпидемиология

Распространенность 40-60 случаев на млн. населения, частота новых случаев — 3-4 на млн. населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет

Основныеклиническиепроявления

Характерные изменения внешности, потли­вость, артралгии, спланхномегалия с органной недостаточностью, головные боли, синдром апноэ во сне, гипофизарная недостаточность, хиазмалъный синдром, сахарный диабет, доб­рокачественные и злокачественные опухоли (полипоз кишечника), многоузловой зоб и др.

По своему происхождению соматотропиномы являются монокло-нальными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и р-субъеди-ниц G-белков, результатом которой является активация рецепторов соматолиберина (рилизинг-гормон гормона роста, ГР-РГ). Такие опу­холи чаще являются микроаденомами. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1) (см. п. 9.2.1).

Окончание табл. 2.5

Диагностика

Базальный уровень ГР, уровень ГР в оральном глюкозотолерантном тесте, уровень ИРФ-1

Дифференциальная диагностика

Тяжелый гипотиреоз, болезнь Педжета, инди­видуальные особенности внешности

Лечение

Хирургическое (аденомэктомия), аналоги сома-тостатина, блокаторы рецепторов ГР, лучевая терапия

Прогноз

Смертность при акромегалии в 2—4 раза выше, чем среди населения в целом.

Патогенез

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипер­трофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преиму­щественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима истрома всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отме­чается повышение риска возникновения доброкачественных и злока­чественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндок­ринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризу­ющимся чрезмерным, превышающим физиологические границы срав­нительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональ­ным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внут­ренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Эпидемиология

Распространенность акромегалии составляет около 40—60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3—4 на миллион насе­ления в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40—60 лет. Гигантизм является казуистически редкой патологией.

Клинические проявления

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным нача­лом и торпидным течение с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанав­ливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем боль­шинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбров­ных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения меж­зубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает (рис. 2.6). Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациен­ты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значитель­ное) (рис. 2.7). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловли­вает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональ­ной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолще­ние кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

  • Спланхномегалия с пос­ледующим развитием органной недостаточности. Влияние ГР на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физическо­го труда воспринимается пози­тивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрес-сирования заболевания мышеч­ные волокна дегенерируют, обус­ловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение рабо­тоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция ГР ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, кото­рая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запу­щенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выяв­ляется артериальная гипертензия.

  • Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

  • Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегали­ей. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавле-нием гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо наруше­ния продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактине-мией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью (пролактосоматотропино-ма), либо со сдавлением ножки гипофиза.

Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей раз­личной локализации вследствие хронической гиперподукции рос­товых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочеч­ников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20—50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Диагностика

  1. Повышение базального уровня ГР выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.

  2. Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследова­ние уровня ГР исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глю­козой уровень ГР снижается. В активной фазе акромегалии уровень ГР не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня ГР. Глюкозотолерантный тест показан в ситуа­ции, когда у пациента с клиническими проявлениями акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня ГР, либо он в норме. Кроме того, тест используется для оценки эффек­тивности лечения.

  3. Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление нор­мального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. ИРФ-1 в отличие от ГР имеет более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень ГР на протяжении длительного времени.

4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.

5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипозкишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).

Дифференциальная диагностика

Гигантизм дифференцируют от других форм высокорослости (кон­ституционально высокий рост, синдром Клайнфелтера, первичный гипогонадизм различной этиологии). Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особен­ностей внешности.

Лечение

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции ГР, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутс­твие повышения плазменного уровня ГР в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Общий алгоритм лечения акромегалии пред­ставлен на рис. 2.8.

  • Методом выбора при лечении больных с акромегалией являет­ся транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При микроадено­мах в 85 % случаев уровень ГР после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лече­ние, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселляр-ным ростом.

  • Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР-1 у 50—70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

  • Блокаторы рецепторов ГР (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффек­тивности других методов.

  • Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли 7-частицами (гамма-нож).

Прогноз

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения в целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При

нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смер­тность снижается до среднестатистического показателя.

Справочное руководство по болезни акромегалии - Drugs.com

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 18 января 2019 г.

На этой странице

Обзор

Акромегалия - это гормональное заболевание, которое развивается, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, ваши кости увеличиваются в размерах, включая кости рук, ног и лица. Акромегалия обычно поражает людей среднего возраста.

Акромегалия обычно поражает взрослых среднего возраста, хотя может развиться в любом возрасте.У детей, которые все еще растут, слишком много гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. У этих детей преувеличенный рост костей и аномальный рост.

Поскольку акромегалия встречается редко и физические изменения происходят постепенно, иногда требуется много времени, чтобы распознать это состояние. Если не лечить вовремя, акромегалия может привести к серьезному заболеванию и даже стать опасной для жизни. Но доступные методы лечения могут снизить риск осложнений и значительно улучшить характеристики состояния, включая расширение ваших функций.

Человек с акромегалией

Акромегалия - это заболевание, характеризующееся увеличением лица и рук. По мере того как лицо меняет форму, челюсть может выступать, нос может увеличиваться в размерах, а губы могут утолщаться.

Симптомы

Распространенным признаком акромегалии являются увеличенные кисти и стопы. Люди с этим заболеванием часто замечают, что они не могут надевать кольца, которые раньше подходили по размеру, и что размер их обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенные изменения формы вашего лица, такие как выступающие нижняя челюсть и брови, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкое расстояние между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, первые признаки могут не проявляться годами. Иногда люди замечают это состояние, только сравнивая старые фотографии с более новыми.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от человека к человеку:

  • Кисти и стопы увеличенные
  • Огрубевшие, увеличенные черты лица
  • Кожа грубая, жирная, утолщенная
  • Чрезмерное потоотделение и запах тела
  • Небольшие наросты кожной ткани (кожные бирки)
  • Усталость и мышечная слабость
  • Глубокий хриплый голос из-за увеличения голосовых связок и пазух
  • Сильный храп из-за непроходимости верхних дыхательных путей
  • Нарушение зрения
  • Головные боли
  • Язычок увеличенный
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Увеличенные органы, например сердце
  • Потеря интереса к сексу

Когда обращаться к врачу

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, обратитесь к врачу для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно. Даже члены вашей семьи могут сначала не заметить постепенных физических изменений, которые происходят при этом заболевании, но ранняя диагностика важна, чтобы вы могли начать получать надлежащий уход. Без лечения акромегалия может привести к серьезным осложнениям.

Причины

Акромегалия вызывается гипофизом, со временем вырабатывающим гормон роста (ГР). Гипофиз, небольшая железа, расположенная в основании вашего мозга за переносицей, вырабатывает ряд гормонов.GH играет важную роль в управлении вашим физическим ростом.

Когда GH секретируется в ваш кровоток, он заставляет вашу печень вырабатывать гормон, называемый инсулиноподобным фактором роста-I (IGF-I). В свою очередь, IGF-I стимулирует рост костей и других тканей.

Если ваш гипофиз вырабатывает слишком много GH, может возникнуть чрезмерное количество IGF-I. Слишком много IGF-I может вызвать аномальный рост мягких тканей и скелета, а также другие признаки и симптомы, характерные для акромегалии и гигантизма.

У взрослых опухоль является наиболее частой причиной слишком большого количества гормона роста:

  • Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной (доброкачественной) опухолью (аденомой) гипофиза. Опухоль выделяет чрезмерное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии. Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головные боли и нарушение зрения, возникают из-за давления опухоли на близлежащие ткани мозга.
  • Опухоли внегипофиза. У некоторых людей с акромегалией заболевание вызывают опухоли в других частях тела, таких как легкие или поджелудочная железа. Иногда эти опухоли выделяют GH. В других случаях опухоли вырабатывают гормон, называемый рилизинг-гормоном гормона роста (GH-RH), который стимулирует гипофиз к выработке большего количества GH.
Гипофиз и гипоталамус

Гипофиз и гипоталамус расположены в головном мозге и контролируют выработку гормонов.

Осложнения

Развитие акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем.Осложнения могут включать:

  • Высокое артериальное давление (гипертония)
  • Сердечно-сосудистые заболевания, в частности, увеличение сердца (кардиомиопатия)
  • Остеоартроз
  • Сахарный диабет
  • Зоб
  • Предраковые образования (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки
  • Апноэ во сне, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
  • Синдром запястного канала
  • Компрессия спинного мозга
  • Потеря зрения

Раннее лечение акромегалии может предотвратить развитие или ухудшение этих осложнений.Без лечения акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Диагностика

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Затем он может порекомендовать следующие шаги:

  • Измерение GH и IGF-I. После того, как вы голодны в течение ночи, ваш врач возьмет образец крови, чтобы измерить ваши уровни GH и IGF-I. Повышенный уровень этих гормонов свидетельствует об акромегалии.
  • Тест на подавление гормона роста. Это окончательный метод проверки акромегалии. В этом тесте уровень гормона роста в крови измеряется до и после того, как вы выпьете сахарный препарат (глюкозу). Обычно прием глюкозы снижает уровень гормона роста. Если у вас акромегалия, ваш уровень GH будет оставаться высоким.
  • Изображения. Ваш врач может порекомендовать вам пройти процедуру визуализации, такую ​​как магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы помочь точно определить местоположение и размер опухоли гипофиза.Если опухоли гипофиза не обнаружены, врач может искать причины высокого уровня гормона роста в опухолях, не являющихся гипофизом.

Лечение

Лечение направлено на снижение выработки гормона роста, а также на уменьшение негативного воздействия опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Вам может потребоваться более одного вида лечения.

Хирургия

Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с помощью метода, называемого транссфеноидальной хирургией. В этой процедуре хирург через нос извлекает опухоль гипофиза.

Удаление опухоли может нормализовать выработку гормона роста и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз, чтобы облегчить сопутствующие признаки и симптомы. В некоторых случаях ваш хирург может не удалить всю опухоль. Это может привести к стойкому повышению уровня гормона роста после операции, что потребует дальнейшего медицинского или лучевого лечения.

Лекарства

Лекарства, используемые для снижения выработки или блокирования действия GH, включают:

  • Лекарственные средства, снижающие избыточную секрецию гормона роста (аналоги соматостатина). Лекарства октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими версиями гормона мозга соматостатина. Они могут препятствовать чрезмерной секреции ГР гипофизом, вызывая быстрое снижение уровня ГР. Эти препараты вводятся медицинским работником путем инъекции в мышцы ягодиц (ягодичные мышцы) один раз в месяц.
  • Средства для снижения уровня гормонов (агонисты дофамина). Пероральные препараты каберголин и бромокриптин (Парлодел) снижают уровень GH и IGF-I у некоторых людей.У некоторых людей, принимающих агонисты дофамина, опухоль может уменьшаться в размере. У некоторых людей во время приема этих лекарств может развиться компульсивное поведение, такое как азартные игры.
  • Препарат, блокирующий действие GH (антагонист гормона роста). Лекарство пегвисомант (Сомаверт) блокирует действие гормона роста на ткани организма. Пегвисомант может быть особенно полезен для людей, у которых другие формы лечения не достигли успеха. Принимаемый в виде ежедневной инъекции, это лекарство может нормализовать уровни IGF-I и облегчить симптомы у большинства людей с акромегалией, но не снижает уровень GH и не уменьшает размер опухоли.

Радиация

Ваш врач может порекомендовать лучевую терапию, если опухолевые клетки остаются после операции. Лучевая терапия разрушает оставшиеся опухолевые клетки и медленно снижает уровень гормона роста. Это лечение может занять годы, чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.

К видам лучевой терапии относятся:

  • Обычная лучевая терапия. Этот вид лучевой терапии обычно проводится каждый будний день в течение четырех-шести недель.Вы можете не осознавать полный эффект обычной лучевой терапии в течение 10 и более лет после лечения.
  • Протонно-лучевая терапия. Протонная лучевая терапия обеспечивает направленную высокую дозу излучения на опухоль, избегая радиационного воздействия на нормальные ткани. Протонно-лучевая терапия проводится по частям с течением времени, но время лечения обычно меньше, чем при обычном облучении.
  • Стереотаксическая радиохирургия. Стереотаксическая радиохирургия доставляет высокую дозу излучения к опухолевым клеткам за одну дозу, ограничивая при этом количество излучения до нормальных окружающих тканей.Этот вид излучения может вернуть нормальный уровень гормона роста в течение пяти лет.

Даже после первоначального лечения акромегалия требует периодического наблюдения со стороны врача, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует должным образом, что поможет избежать осложнений. Этот последующий уход может длиться всю оставшуюся жизнь.

Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия

При трансназальной транссфеноидальной эндоскопической хирургии хирургический инструмент вводится через ноздрю и рядом с носовой перегородкой для доступа к опухоли гипофиза.

Запись на прием

Вы, вероятно, сначала посетите своего семейного врача или терапевта. Однако в некоторых случаях вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошо подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Не забывайте обо всех ограничениях перед записью. При записи на прием спросите, нужно ли что-нибудь сделать для подготовки к диагностическим тестам.
  • Запишите симптомы, которые вы испытываете. Отслеживайте все, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, например, головные боли, изменения зрения или дискомфорт в руках, даже если эти вещи кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Запишите ключевую личную информацию, , включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, для женщин, в вашем менструальном цикле.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите с собой старые фотографии , которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей сегодняшней внешностью. Вашему врачу, скорее всего, будут интересны фотографии, сделанные 10 лет назад по настоящее время.
  • По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы упускаете или забываете.
  • Запишите вопросы, которые вы можете задать своему врачу.

Составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом. В отношении акромегалии врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Каковы возможные причины моих симптомов или состояния, кроме наиболее вероятной?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие методы лечения доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
  • Как долго мне понадобится лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
  • Вернусь ли я после лечения к тому, как выглядел и чувствовал себя до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
  • Будут ли у меня долгосрочные осложнения от этого состояния?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего управлять условиями?
  • Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Есть ли общая альтернатива прописываемому вами лекарству?
  • Можно ли взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать следующие вопросы:

  • Какие симптомы вы испытываете и когда они появились?
  • Заметили ли вы какие-либо изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как ты спишь? У вас болит голова или суставы, или ваше зрение изменилось? Вы заметили повышенное потоотделение?
  • Кажется, что-нибудь улучшит или ухудшит ваши симптомы?
  • Насколько сильно, по вашему мнению, изменились ваши функции со временем? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
  • Ваши старые ботинки и кольца еще подходят? Если нет, насколько изменилась их форма со временем?
  • Проходили ли вы скрининг на рак толстой кишки?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Подробнее об Акромегалии

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Акромегалия | Причины, симптомы и лечение акромегалии

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии обычно появляются через 20 лет, развиваются постепенно. Ранние признаки акромегалии - отек и гипертрофия мягких тканей лица и конечностей. Кожа утолщается, выраженность кожных складок увеличивается.Увеличение объема мягких тканей вызывает необходимость постоянно увеличивать размер обуви, перчаток, колец.

Часто наблюдаются генерализованный гирсутизм, усиление пигментации, появление кожных фиброзных узелков, повышенная сальность кожи, повышенное потоотделение. Костные изменения присоединяются позже, развиваются медленнее, заключаются в утолщении коркового слоя костей, образовании костных выростов, шипов на концах фаланг.

В результате гипертрофической артропатии часто возникают явления артралгии и деформирующего артрита.Увеличение нижней челюсти приводит к прогнатизму, выпячиванию нижних резцов и расширению промежутков между зубами. Наблюдается разрастание лицевого скелета, увеличение размеров костных пазух, гипертрофия голосовых связок, приводящая к огрубению голоса. Если гиперсекреция гормона роста начинается в детстве, то происходит пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается гипогонадизмом. Возможно сочетание гигантизма с явлениями акромегалии, что свидетельствует о довольно длительном времени начала заболевания.У пациентов часто наблюдаются признаки вискромегалии, чаще всего в виде кардио- и гепатомегалии. Довольно частым признаком являются различные туннельные синдромы (чаще запястного канала), возникающие в результате разрастания окружающих нервов связок и фиброзной ткани.

Как правило, акромегалия сочетается с различной степенью признаков гипогонадизма, ожирения, диабета.

Среди пациентов с типичной акромегалией следует выделить людей с акромегалоидным состоянием, характеризующимся легкими или преходящими признаками акромегалии.Акромегалоидное состояние, или, по словам Н. Дишинга, «мимолетная акромегалия», характерно для периодов гормональных перестроек: полового созревания, беременности, климакса. Индивидуальные признаки акромегалии могут проявляться при церебральном ожирении, несахарном диабете, идиопатических отеках, синдроме «пустого» турецкого седла.

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Альтернативные названия акромегалии

Аденома, секретирующая эндокринный гормон роста; соматотропинома

Что такое акромегалия?

Изображение джентльмена с некоторыми чертами акромегалии - выступающие гребни над глазами и большие лопатообразные руки.

Акромегалия буквально означает увеличение конечностей тела. Опухоль в гипофизе выделяет избыток гормона роста, и это приводит к увеличению размеров рук и ног, утолщению кожи и изменению внешнего вида лица. В то время как у детей слишком много гормона роста приводит к гигантизму, когда они становятся очень высокими, у взрослых, поскольку пластины роста костей слились, это приводит к увеличению размеров рук и ног и увеличению внутренних органов.Гормон роста также влияет на метаболизм, поэтому у пациента также может быть аномально высокий уровень глюкозы или сахарный диабет.

Что вызывает акромегалию?

Акромегалия обычно вызывается доброкачественной опухолью клеток, вырабатывающих гормон роста в гипофизе.

Каковы признаки и симптомы акромегалии?

Симптомы акромегалии часто развиваются медленно в течение нескольких лет. Симптомы возникают как из-за избыточного количества вырабатываемого гормона роста, так и из-за самой массы (дефект поля зрения, головная боль и т. Д.).У людей с акромегалией постепенно увеличиваются в размерах руки и ноги. Возможно, им потребуется изменить размер обуви или увеличить кольца. Иногда возникает онемение, «иголки» и боль в руках, особенно вокруг большого пальца. Это называется синдромом канала запястья.

Люди с акромегалией могут страдать от головных болей, болей в костях и суставах, а также от повышенного потоотделения. Люди, которые не видели их в течение некоторого времени, могут знать об изменении своего внешнего вида, и это часто можно увидеть, глядя на фотографии, сделанные за несколько лет.

Изменения внешнего вида лица включают увеличение носа, выступающей челюсти и лба (с увеличением кожных складок), большой язык и появление промежутков между зубами.

Люди с акромегалией, как правило, громко храпят в постели по ночам и могут страдать от утренних головных болей и сонливости в течение дня. Это называется обструктивным апноэ во сне.

Иногда доброкачественная опухоль гипофиза (или аденома) может давить на нервы к глазам, что приводит к потере зрения.Обычно зрение в центре остается ясным, но внешнее зрение может быть нечетким или отсутствовать вовсе.

Люди с акромегалией также могут страдать от высокого кровяного давления, диабета и артрита. Повышенное кровяное давление и диабет имеют тенденцию улучшаться при лечении акромегалии.

Насколько распространена акромегалия?

Это довольно необычно. Ежегодно в Великобритании диагностируется примерно 200–300 новых случаев акромегалии.

Передается ли акромегалия по наследству?

Обычно акромегалия не передается по наследству.Очень редко акромегалия наследуется либо в результате состояния, называемого «семейная изолированная аденома гипофиза», либо как часть множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН; дополнительную информацию см. В статье о МЭН1).

Недавние исследования показали небольшое количество семей, в которых акромегалия передается по наследству. Эта наследственная форма акромегалии получила название изолированной семейной аденомы гипофиза. Если у кого-то есть ген этого состояния, у него с большей вероятностью разовьется опухоль гипофиза и будет выделяться избыток гормона роста в подростковом возрасте, а не в более старшем возрасте.В подростковом возрасте из-за излишка гормона роста пациенты становятся очень высокими, потому что это происходит, когда кости все еще могут расти.

Как диагностируется акромегалия?

На основании клинических признаков, описанных выше, ваш врач проведет несколько анализов крови. Уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1) часто повышаются при акромегалии. Для подтверждения диагноза проводится тест, называемый пероральным тестом на толерантность к глюкозе, при котором пациенту дают напиток с сахаром (глюкозой).Уровень гормона роста в крови не падает, если у пациента есть акромегалия, тогда как у людей без этого заболевания оно падает. При постановке диагноза эндокринолог (врач-специалист) также должен убедиться, что все остальные гормоны гипофиза, вырабатываемые гипофизом, работают нормально.

Кроме того, они организуют сканирование гипофиза, обычно магнитно-резонансную томографию (МРТ) и оценку поля зрения, чтобы проверить, есть ли у пациента зоны зрения, которые могут быть затронуты опухолью гипофиза.

Как лечится акромегалия?

Операция рекомендуется большинству людей с акромегалией. Если есть давление на нервы глаз, это можно уменьшить и улучшить зрение. В большинстве случаев операция проводится через нос. Хирургия предлагает возможное лекарство от акромегалии у большинства пациентов.

В случаях, когда операция невозможна или не увенчалась успехом, акромегалию можно лечить с помощью ежемесячных инъекций, которые снижают выброс гормона роста из гипофиза.Инъекции также могут иногда контролировать размер опухоли гипофиза. Их называют аналогами соматостатина (октреотид и ланреотид). Также существует ежедневная инъекция пегвисоманта, который останавливает действие гормона роста на организм пациента. Также можно давать таблетки, известные как дофаминергические средства. Эти таблетки (каберголин, хинаголид и бромокриптин) снижают уровень гормона роста. В целом, инъекции намного эффективнее таблеток, и эндокринолог будет контролировать реакцию на лечение с помощью исследований крови и сканирования.

Лучевая терапия может быть рекомендована, когда операция невозможна или неэффективна. Это не означает, что у пациента злокачественная опухоль или рак. Он включает в себя пациента, который носит маску из плексигласа, сделанную из его или ее лица, и посещает больницу для лучевой терапии обычно пять дней в неделю в течение пяти недель.

Есть ли побочные эффекты у лечения?

Хирургия гипофиза может привести к снижению уровня других гормонов, обычно вырабатываемых гипофизом (дополнительную информацию см. В статье о гипопитуитаризме).После операции у всех пациентов будет отслеживаться уровень гормонов гипофиза. Для восстановления нормального уровня гормонов доступны заместительные процедуры. Другие осложнения хирургического вмешательства могут включать чрезмерное кровотечение, инфекцию и аномальный уровень натрия.

Медикаментозное лечение имеет ряд побочных эффектов, которые обычно незначительны. Аналоги соматостатина могут вызывать расстройство желудка, диарею и, в редких случаях, образование желчных камней. Допаминергические препараты могут вызвать потерю аппетита, тошноту, рвоту и головокружение.Пегвисомант может нарушить функцию печени, и для контроля этого используются регулярные анализы крови. Эндокринолог объяснит это полностью и изменит лечение в зависимости от реакции, чтобы ограничить любые побочные эффекты.

Лучевая терапия снижает уровень гормона роста в течение нескольких лет и предотвращает рост опухоли гипофиза. У значительного числа людей это также приведет к снижению выработки других гормонов гипофиза. За этим будет внимательно наблюдать эндокринолог, который сможет заменить любые гормоны, которых не хватает.Также могут возникать кратковременные побочные эффекты, такие как помутнение зрения, головные боли и летаргия. Пациенты должны обсудить любые проблемы со своим врачом или специалистом.

Каковы более долгосрочные последствия акромегалии?

У пациентов, которые лечатся на ранней стадии (и у которых есть опухоли меньшего размера), уровень гормона роста может вернуться к норме в значительном количестве случаев. У этих людей не может быть никаких отдаленных последствий, хотя важно продолжать наблюдение для выявления рецидивов.

Некоторые признаки акромегалии могут быть необратимыми. Примерами этого являются случаи, когда акромегалия развивалась в течение определенного периода времени, и были изменения в форме костей и, в частности, развитие других признаков, типичных для акромегалии, таких как высокое кровяное давление, диабет или артрит. Их можно продолжить после лечения. Другие проблемы, влияющие на качество жизни людей с акромегалией, включают артрит, который может быть прогрессирующим, и тот факт, что существует повышенный риск сердечных заболеваний, а иногда и опухолей кишечника.Из-за этих проблем пациенты с акромегалией нуждаются в регулярном обследовании на предмет возможных опухолей кишечника и сердечных заболеваний.

Существуют ли группы поддержки пациентов с акромегалией?

Pituitary Foundation может предоставить консультации и поддержку пациентам и их семьям, страдающим акромегалией.


Последнее обновление: март 2018


изображений, симптомы, причины, лечение, диагноз

Последний раз просмотрено доктором.Мария 7 августа 2018 года.

Что такое акромегалия?

Это гормональное нарушение, которое встречается редко и развивается, когда гипофиз вырабатывает избыток гормона роста, обычно в результате доброкачественной доброкачественной опухоли. Этот избыток гормона вызывает утолщение кожи, отек, рост тканей, а также увеличение тканей, особенно на руках, ногах и лице.

Заболевание начинается в зрелом возрасте, обычно в среднем возрасте. У детей, которые находятся в процессе роста, слишком много этого гормона часто приводит к состоянию, называемому «гигантизм», и вызывает аномалии и увеличение роста и чрезмерный рост костей.

Поскольку акромегалия встречается довольно редко, а физические изменения происходят медленно, ее часто не распознают сразу. Хотя это заболевание, если его не лечить, приводит к серьезным заболеваниям и даже к преждевременной смерти, существуют доступные методы лечения, которые могут снизить риск осложнений, а также значительно улучшить симптомы.

Симптомы акромегалии

Наиболее частые симптомы этого заболевания - увеличение стоп и кистей рук. Люди часто замечают, что кольца больше не подходят, а ширина или размер обуви увеличились.Также распространены боли в спине и суставах.

Акромегалия также вызывает постепенные изменения формы лица, например, выступающие нижние брови и челюсть, увеличенный нос, утолщенные губы, а также большое расстояние между зубами. Поскольку акромегалия имеет тенденцию медленно прогрессировать, симптомы могут оставаться незамеченными до десяти (10) лет. Люди часто не замечают никаких изменений, только сравнивая текущий внешний вид со старыми фотографиями.

Типичные симптомы и признаки этого заболевания включают:

  • Ступни и кисти увеличенные
  • Выступ нижней челюсти таким образом, что нижние зубы выходят за пределы верхних зубов - известный как недостаточный прикус
  • Более широкие и крупные черты лица
  • Толстая кожа, очень жирная
  • Чрезмерное потоотделение и сильный запах тела
  • Слабость и утомляемость мышц
  • Наросты кожи или небольшие пятна на коже
  • Хаски, глухой голос из-за увеличения голосовых связок и пазух
  • Сильный храп, а также частые очень короткие перерывы в дыхании в ночное время (апноэ во сне) из-за набухания тканей, блокирующих верхние дыхательные пути.
  • Головные боли
  • Нарушение зрения
  • Язык увеличенный
  • Боль в спине
  • Ограниченная и болезненная подвижность в суставах
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Сниженное половое влечение и проблемы с достижением или поддержанием эрекции у мужчин (эректильная дисфункция)
  • Увеличенное сердце, печень, селезенка, почки, а также другие органы
  • Увеличен размер груди или ствола груди

Если человек замечает какие-либо долгосрочные изменения внешнего вида или другие симптомы, которые могут быть связаны с этим заболеванием, обратитесь к терапевту.

Акромегалия обычно растет медленно, и даже отдельные члены семьи могут сначала не заметить произошедших постепенных физических изменений. Своевременный диагноз чрезвычайно важен, чтобы получить надлежащую помощь как можно быстрее. Это заболевание может привести к очень серьезным осложнениям, особенно если его не лечить.

Причины акромегалии

Эта болезнь акромегалии развивается, когда организм вырабатывает слишком много гормонов для роста. Этим избыточным источником гормонов почти всегда является гипофиз, который представляет собой небольшую бобовидную структуру за носом у основания мозга.Гормон роста - один из многих гормонов, вырабатываемых гипофизом.

Гормон роста играет роль в регенерации и росте костей, что очень важно для стимуляции дополнительных тканей путем стимуляции выработки печенью другого гормона, называемого «инсулиноподобный фактор роста-I» или IGF-I.

У взрослых опухоль обычно является наиболее частой причиной избытка гормонов для роста:

Опухоли гипофиза

Большинство случаев акромегалии возникает из-за доброкачественной или доброкачественной опухоли или аденомы гипофиза.Кроме того, чтобы производить чрезмерное количество гормона роста, эти опухоли могут давить на близлежащие ткани по мере их роста. Это давление может вызвать некоторые симптомы акромегалии, например, нарушение зрения и головные боли.

Опухоли, не связанные с гипофизом

У небольшой группы людей это заболевание развивается из-за злокачественных или доброкачественных опухолей в других частях тела, например поджелудочной железе, легких или надпочечниках. Некоторые из этих опухолей действительно вырабатывают гормон роста.В дополнительных случаях они вырабатывают гормон под названием GH-RH, который заставляет гипофиз вырабатывать дополнительный гормон роста.

Диагностика акромегалии

В качестве первого шага к постановке диагноза врач сначала изучает полный медицинский анамнез, а также проводит медицинский осмотр. Затем она посоветует следующие анализы:

Измеритель IGF-1

Поскольку гормон роста заставляет печень вырабатывать IGF-1 - еще один гормон роста, - то уровни IGF-1 в крови повышаются почти всегда, когда у человека есть акромегалия.

Измерение гормона роста до и после приема глюкозы

Врач также проверит уровень гормона роста, чтобы подтвердить, что у этого человека акромегалия. С помощью этого теста уровни гормона роста в крови измеряются как до, так и в разные моменты после употребления сахарного препарата (глюкозы). При нормальном тесте прием глюкозы приведет к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много гормона роста, его уровень останется высоким.

Изображения

После того, как это заболевание будет диагностировано лабораторным тестированием уровня IGF-1 и гормона роста, врач, скорее всего, порекомендует МРТ головного мозга, чтобы точно определить местоположение и размер любой опухоли. Визуализацию головного мозга также можно выполнить с помощью компьютерной томографии. Если при визуализации головного мозга не удается обнаружить опухоль гипофиза, врач может порекомендовать дополнительные исследования крови, а также дальнейшие визуальные исследования брюшной полости или груди.

Лечение акромегалии

Врачи лечат это заболевание, вызванное доброкачественными опухолями гипофиза, с помощью хирургии, облучения и лекарств.План первичного лечения будет зависеть от вашего возраста, местоположения и размера опухоли, а также от других медицинских проблем, которые могут быть у человека.

Со временем человеку может потребоваться дополнительное лечение. Цель любой терапии - нормализовать уровни гормона роста и IGF-1 как можно ближе к норме, чтобы избежать серьезных осложнений и исключить риск преждевременной смерти. При успешном лечении увеличение и отек мягких тканей может постепенно исчезнуть.Лечение не может обратить вспять избыточный рост костей, но может предотвратить его появление.

Если акромегалия вызвана какой-либо опухолью за пределами гипофиза, врач разработает индивидуальный план лечения в зависимости от местоположения опухоли, а также от того, является ли она злокачественной или доброкачественной.

Хирургия акромегалии

Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с помощью транссфеноидальной хирургии. Это метод, названный в честь клиновидной пазухи - воздушного кармана за носом - хирург извлекает опухоль через очень маленький разрез на задней стенке носа.

Поскольку транссфеноидальная хирургия является довольно сложной операцией, важно найти хирурга, имеющего опыт выполнения этих процедур. Большинство исследований показало, что более опытные хирурги, выполнившие большее количество процедур, обычно имеют больше успешных результатов.

Удаление любой опухоли хирургическим путем может эффективно и быстро вернуть нормальный уровень гормонов, а также уменьшить давление на ткани, окружающие гипофиз. Но даже самый лучший и более опытный хирург не сможет полностью удалить опухоли, которые выросли или распространились на близлежащие кровеносные сосуды или другие структуры.Незавершенное удаление опухоли может привести к тому, что уровень гормона роста останется высоким после операции, поэтому потребуется дальнейшее лечение радиацией или лекарствами.

Лекарства от акромегалии

Врачи могут решить лечить индивидуальную акромегалию с помощью лекарств, особенно когда опухоль гипофиза хирургически недоступна или если индивидуум подвержен высокому риску осложнений после операции. Эта потребность в лекарствах может сохраняться до конца жизни человека.

Радиация

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *